在风湿领域，IgG4相关性疾病（IgG4RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，临床表现复杂多样。
由于对该病认识时间较短，IgG4RD的整体诊治水平参差不齐。
病变覆盖几乎所有器官组织
在IgG4-RD患者中，一些人是单器官起病，逐渐累及多个器官；另一部分患者则是多种器官同时发病。其中，泪腺、唾液腺和胰腺最常受累。那么，各器官和组织受累时有何表现？
泪腺、唾液腺表现为对称性、无痛性泪腺，颌下腺或腮腺肿大、硬结，伴或不伴有鼻窦炎或眼外肌增厚。
消化系统表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性肠系膜炎等，临床可出现腹部隐痛、腹胀、消化不良、*疸等。
肺部表现为支气管壁增厚、肺间质病变、肺部结节/肿块以及胸膜增厚等，患者可无症状或咳嗽、气短等。
腹膜后器官组织腹膜后纤维化或腹主动脉周围炎也是较常见的临床表现之一，主要表现为腹主动脉周围软组织增厚，可包绕输尿管造成输尿管狭窄和肾盂积水，少数患者发生腹主动脉瘤。临床表现为腹痛、腰痛或下肢水肿等。
其他包括甲状腺病变（硬化性甲状腺炎）、肾脏病变、前列腺病变等。中枢神经系统病变较为少见，如自身免疫性垂体炎、肥厚性硬脑膜炎、颅内炎性假瘤等，患者可出现头痛、尿崩症、垂体功能减低等。
除上述器官组织受累外，多数IgG4-RD患者合并浅表或深部淋巴结肿大。另外，约半数的患者有过敏相关病史，部分伴发哮喘。该病的发热等全身症状较少见，仅占＜5％。
关于诊疗指南
年日本制定的IgG4RD诊断标准，亦是最早发布也是临床医师应用最广泛的标准之一。
年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4RD分类标准，纳入了常见器官受累的特征性临床表现，并强调排除模拟IgG4RD的多种疾病。与年诊断标准相比，其优势在于，在缺乏病理诊断或血清IgG4不升高时仍可以将患者分类为IgG4RD。
年，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，总结国内外检验与研究成果，最终制定《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》，建议由风湿免疫科主导，多学科联合共同完成IgG4RD的诊断、评估、治疗和随访。
随着对IgG4RD认识的加深，学者们认为该病或是一种被低估的罕见病。因为，尽管IgG4RD是一种良性炎症性疾病，少数患者有自愈倾向，但多数患者的病情呈持续进展趋势，可能会导致重要脏器功能损伤，甚至危及生命。IgG4RD诊疗共识的发布，为临床诊疗提供了依据和参考。未来，希望随着诊疗水平的不断提高，IgG4RD患者能获得更加良好的预后。
参考文献
1.ComprehensivediagnosticcriteriaforIgG4-relateddisease(IgG4-RD),.
2.张文,董凌莉,朱剑,等.IgG-4相关性疾病诊治中国专家共识[J].中华内科杂志,,60(03):-.
3.周佳鑫，张文.《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》解读[J].临床肝胆病杂志,,37(9):2-5.
