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年轻人出现进行性吞咽困难，要警惕！
患者为30岁男性，出现了快速的进行性吞咽困难，而发病原因甚是蹊跷。仔细询问病史后，才考虑这竟是一种风湿免疫病的罕见表现。年轻男性+吞咽困难，你能想到哪些风湿病呢？一起来挖掘真相吧！
案例简介
患者入院时，表情十分痛苦，不能正常沟通，仅由随行朋友告知近期病史情况。患者为30岁男性，4周前进食固态食物后出现吞咽困难，伴有胸闷，起病较急，症状呈进行性加重，1周前进流质食物后也开始出现吞咽困难。患者入院后予以吸氧，生命体征平稳，查体未见异常表现。心电图、实验室检测均未见明显异常。
入院后数小时内，患者行食管胃十二指肠镜（EGD）检查（图1），发现食管近端扩张，在距门齿30cm，食管中部1/3处，可见明显的管腔狭窄，食管搏动性外源性压迫，并有食物残渣滞留。
图1EGD检查
受压食管段可见粘膜充血，呈蓝色、扭曲状、有明显搏动。术者谨慎、缓慢地穿过狭窄的食管段。食管远端粘膜和食管胃交界处未见明显异常。胃和十二指肠的检查也没有发现明显的异常。术中未做食管活检。术后，建议患者尽快完善胸部CT和超声心动图检查。
超声心动图可见一约5.7cm7.8cm的血肿压迫左心房（图2）。
图2超声心动图显示左心房明显受大血肿压迫（如箭头所示）
胸部增强CT提示食道梗阻由主动脉旁大血肿引起，约为5cm6cm10cm，还见降主动脉囊状扩张，大小约为3cm3cm（图3）。
图3胸部增强CT（应用口服和静脉造影剂）可见囊状动脉瘤（S）起源于降主动脉（A），主动脉旁大血肿压迫未显示的食管。冠状位可见主动脉旁大血肿（H）和起源于降主动脉（A）的囊状动脉瘤（S）明显压迫食管(E)。
根据临床表现和影像表现，猜测此例患者符合主动脉性吞咽困难，其症状随着主动脉旁大血肿的发展而逐渐加重。请心胸外科会诊，行进一步评估和血管治疗。
案件发生到这里，不禁让人怀疑，这么年轻的患者，为何会出现主动脉性吞咽困难？动脉瘤和主动脉旁大血肿又是因何而起？
案件疑点重重，先来分析一下案情~
首先，我们了解到，吞咽困难常见于老年人。主动脉性吞咽困难很少见，在吞咽困难的鉴别诊断中也很少考虑。由血管结构改变引起的食道外源性压迫是吞咽困难的少见表现。主动脉性吞咽困难是一种较少见的吞咽困难的病因，主要是由于老年主动脉硬化迂曲造成牵拉或推移压迫食管而引起。此外，主动脉性吞咽困难常发生在女性，并与身材矮小、高龄、高血压和脊柱后凸有关。患者为年轻男性，既往无严重的动脉粥样硬化，也无高血压或骨骼畸形病史，还必须考虑其他较少见的可能性。
此时，主管医师通过电话联系了患者的家属，家属告知：患者之前有眼部炎症，还有反复出现口腔和生殖器溃疡的病史。上一次口腔和生殖器溃疡发作是在8个月前。既往没有深静脉血栓病史。家族史无特殊。
患者接受主动脉手术治疗，症状逐渐缓解，3天后患者开始正常进食。到此，案件真相已浮出水面，患者还需要就诊风湿免疫科，继续白塞病的诊疗管理。
案例小结
回顾此病例，患者最初表现是主动脉性吞咽困难，是由主动脉瘤合并主动脉旁大型血肿压迫食道所致。全面的询问病史，对发现潜在的病因尤为重要。通过进一步询问病史后，得知患者既往反复出现口腔、生殖器溃疡，并有眼部炎症，提示白塞病的诊断。
那么，白塞病和主动脉病变之间有什么潜在联系呢？
接下来，我们一起来了解一下白塞病的相关知识~
白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，由土耳其皮肤科医生HulusiBehcet于年首次描述。主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。在“丝绸之路”沿线地区发病率高，好发年龄在16-40岁。上述病例中，患者有复发性口腔和生殖器溃疡和眼部炎症的病史。很遗憾，患者之前没诊断白塞病。
白塞病诊断主要根据临床症状，注意全面的病史采集和典型的临床表现。国际白塞病研究组于年制定的诊断标准如下（见表1）：
有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为白塞病。
白塞病基本病变为血管炎，全身大小血管均可以受累，约10%-20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤、动脉和静脉血栓形成等。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。
断案心得
此例年轻男性患者不具备典型的主动脉性吞咽困难表现，而白塞病患者表现为主动脉性吞咽困难也并不常见，最初诊断具有一定难度。临床实践中，需要重视全面详细的病史采集。这一病例提醒我们：年轻人出现进行性吞咽困难，发现主动脉瘤，还要考虑到罕见原因如白塞病的可能。
参考资料：
[1]ElsammanMK,AbdelaalUM,OmranMH,etal.DysphagiaaorticainayoungpatientwithBehcetsDisease:Casereport[J].ArabJournalofGastroenterology,,20(3):-.
[2]InternationalStudyGroupforBehcet’sdisease.CriteriafordiagnosisofBehcet’sdisease.Lancet;:–80.
本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：金迪王玉伟
原标题：《反复口腔溃疡后，出现吞咽困难！没想到是这个病
风榜定案》
