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今天又“秒杀”了一例......
16岁男孩，表现为慢性头痛。
看如下影像图，你考虑患者的诊断是什么？
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你确定要看答案了吗？
▌影像分析
A.MRI轴位T2图像（a）显示，左侧颈动脉末端闭塞，右侧颈动脉末端严重狭窄，伴多发小的基底动脉侧支流空信号。
B.MRI增强轴位T1图像（b）显示，深穿支（基底动脉）侧支血管强化，以及大脑凸面的软脑膜侧支血管强化。
C.MRA扫描最大密度投影（c）显示，颈内动脉末端闭塞，大脑中动脉M1段近端多发小侧支血管，左侧呈特征性的模糊或“烟雾”表现。由于皮质-皮质血管吻合，可见大脑中动脉（MCA）远端血管充盈。
▌影像诊断
烟雾病。
▌临床表现
A.烟雾病是一种相对罕见的脑血管进行性闭塞性疾病，主要累及颈内动脉颅内段和脑动脉近端。
B.发病呈双峰样年龄分布，高峰为0-10岁儿童和30-40岁年轻人。
C.儿童患者常表现头痛、反复发生的短暂性脑缺血发作或脑梗死以及癫痫。出血多见于成人。
D.治疗主要针对潜在的病因，以及预防和治疗并发症。
▌影像要点
A.诊断直接征象：MRA上Willis环不完整，基底节区多发细小的“血管流空”征象。
B.最佳诊断方法：MRA或DSA，可见颅内颈动脉末端动脉狭窄或闭塞，异常血管网的形成，需与多发性大动脉炎鉴别。
参考文献：BurkeGM,BurkeAM,ShermaAK,etal.Moyamoyadisease:asummary[J].Neurosurgicalfocus,,26(4):E11.
