[概述]
椎基底动脉延长扩张症(vertebrobasilardolichoectasia,VBD)是指椎基底动脉的异常迂曲、扩张和延长。年,Smoker等首次提出了VBD的概念。年,Caplan对VBD的概念进行了修订,取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、“椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。VBD在总体人群中的发生率为0.06%~5.8%,在卒中患者的发生率高达10%~12%。有学者认为,VBD是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危险因素之外的脑梗死病因。此外,VBD引起的出血性卒中亦不少见。针对VBD本身,目前尚无一种确切有效的治疗方法,仅以对症支持治疗为主。
[临床表现]
VBD可无任何临床症状;出现症状时,则表现各异。最常见的为缺血性卒中,其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。
(1)缺血性卒中:VBD最常见的临床症状,主要表现为后循环缺血,也是VBD患者最常见的致死原因,而且缺血的再发风险也很高,Flemming等的研究显示每年缺血性卒中的再发生率为6.7%。
(2)脑干及脑神经受压症状:VBD产生的占位效应可使临近的脑干及脑神经受压从而产生症状,诸如肢体无力、眩晕、饮水呛咳、脑神经受损症状(最常见是三叉神经痛和面肌痉挛)以及神经源性高血压等。
(3)梗阻性脑积水:主要是由于VBD直接或间接压迫Monro孔、第三脑室底部或中脑导水管引起的脑脊液循环障碍。
(4)破裂出血:VBD所致的出血与基底动脉延长扩张的程度显著相关,而且高血压病控制不佳以及使用抗血小板或抗凝药物均可增加VBD破裂出血的风险。
[影像学特点]
(一)Ubogu和Zaidat的磁共振血管造影(MRA)诊断标准:
(1)扩张:基底动脉直径≥4.5mm;
(2)延长:基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6mm以上,或基底动脉长度>29.5mm,椎动脉颅内段长度>23.5mm;
(3)迂曲:基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外,而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10mm为异常。
但是,该诊断分类中缺少椎动脉扩张的标准,后来Passero和Rossi将椎动脉直径超过4mm视为扩张。
(二)Smoker等根据高分辨率CT扫描结果制定的诊断标准:
当基底动脉超出斜坡或鞍背范围,或基底动脉分叉点超出了鞍上池层面,即可诊断为过度延长,基底动脉任意一点的直径大于4.5mm,即可诊断为扩张。该诊断标准的特点是对VBD的延长和迂曲程度进行半定量分级(表1)。
(图示脑干受压明显。引自:JelleVandersteene.Severedolichoectasiaoftheintracranialarteries.ActaNeurolBelg,)
(引自:CamposWK,etal.TrigeminalNeuralgiaduetoVertebrobasilarDolichoectasia.CaseRepNeurolMed.)
[参考文献]
1.封丽芳等.椎基底动脉扩张延长症研究进展.国际脑血管病杂志,
2.袁永杰等.椎基底动脉延长扩张症的研究进展.中华神经外科杂志,
3.GutierrezJ,etal.Dolichoectasia-anevolvingarterialdisease.NatRevNeurol.
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