中枢神经系统少见肿瘤
室管膜瘤
室管膜瘤，沿着脑室、或脊髓中央管内生长。在成人，倾向于生长在脊髓内，而在儿童，则倾向于后颅窝。
室管膜瘤，占成人颅内胶质瘤的5～6%，占儿童颅内肿瘤的9%，
室管膜瘤，占脊髓肿瘤的60%，且是中胸段以下最常见的原发性髓内肿瘤。
颅内室管膜瘤，69%发生于儿童。脊髓室管膜瘤，96%发生于成人。
潜在情况下，11%的室管膜瘤能沿着脑脊液进行扩散，形成播撒病灶。
WHOII级的室管膜瘤包括：细胞型、乳头型（经典），透明细胞，伸长细胞型。
粘液乳头状室管膜瘤，是WHOI级，主要位于终丝。
室管膜下瘤，也属于WHOI级
当遭遇到颅内室管膜瘤之后，患者的全脊髓都应该实施MRI检查，旨在为了排除播散转移。
颅内室管膜瘤，常常发生在第四脑室底，因此表现为脑积水，以及第6（核性）和第7颅神经（膝部）损伤。
因为室管膜瘤侵犯闩，所以手术无法全切。现今的手术死亡率为5～8%，于儿童而言，死亡率更高。
手术2周后，应当给予腰穿检查，只为寻找播散病灶。如果腰穿发现了脑脊液播散，则必须给全脊髓放疗，另外有播散灶的地方追加照射。
室管膜瘤，对放射敏感，敏感性仅次于髓母细胞瘤。
化疗对室管膜瘤的作用很有限。
手术+放疗后，成人的5年存活率40-80%；于儿童患者，5年存活率预估为20-30%。
和髓母细胞瘤对比较
尽管不常见，但是，不到10%的髓母细胞瘤患者会见到钙化。
子宫B超上显示的四脑室内的香蕉征是指髓母细胞瘤，而不是室管膜瘤。
髓母细胞瘤起源于四脑室的屋脊（fastigium）。
室管膜瘤起源于四脑室的闩部（obex）。
中央神经细胞瘤
属于WHOII级，位于侧脑室，透明隔，三脑室。组织学上类似少枝胶质细胞瘤，煎蛋样外观。
在CT上，25～50%显示为钙化
T1上为等信号，T2上高信号，有增强。手术全切后能治愈。
胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNET)
最常见的位置是额叶和颞叶。WHOI级。多见儿童和青少年。表现为癫痫发作。影响上病变周围无水肿。
CT等密度，T1低信号T2高信号，PET上为低代谢
建议手术切除，附加放疗。化疗效果不明显。
Lhermitte-Duclosdisease是小脑的神经节细胞瘤
脉络丛肿瘤
大部分的肿瘤见于不到2岁的孩子。
脉络丛肿瘤生长迅速。脉络丛肿瘤可以播散转移，WHOIII级更容易播散转移。
于成人而言，多位于幕下；而儿童，则多位于幕上。
伴有脉络丛肿瘤的脑积水，可能是由于脑脊液产生过多造成的，尽管肿瘤切除并不总能治愈这个问题。
脉络丛肿瘤位于脑室内，密集增强强化，多分叶，有一叶更突出，经常伴随脑积水。
神经节胶质瘤
高峰年龄是11岁，生长很缓慢，有钙化的倾向，两个主要类型：神经节细胞瘤和神经节胶质瘤。大部分患者表现为癫痫发作。
副神经节瘤
根据位置，副神经节瘤有多个名称
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颈动脉分叉:颈动脉体瘤
迷走神经耳支:鼓室球瘤
迷走上神经节:颈静脉球瘤
迷走下神经节:血管球瘤
肾上腺髓质和交感神经链:嗜铬细胞瘤
副神经节瘤可能分泌：
肾上腺素、去甲肾上腺素、儿茶酚胺
与嗜铬细胞瘤有关的家族综合症包括：
vonHippel-Lindau病；MEN2A和2B；神经纤维瘤病
切除颈动脉体瘤的风险有：
卒中风险为8-20％，颅神经损伤的风险为33-44％；死亡率为5-13％
最常见的中耳肿瘤是鼓室球瘤
血管球瘤包括：鼓室球瘤和颈静脉球瘤
特征包括/p>
女性与男性的比例6:1，几乎不存在双侧
典型症状:听力损失，搏动性耳鸣
其他临床检查异常/p>
累及第八颅神经引起的眩晕
累及舌咽神经，舌后1/3丧失味觉
累及第十颅神经导致声带麻痹
累及副神经，导致斜方肌和胸锁乳突肌无力
累及舌下神经受累引起的同侧舌萎缩
在副神经节瘤的手术切除过程中，患者突然出现低血压和呼吸窘迫。
这和肿瘤操作关系最大吗？
由于肿瘤细胞内组胺或缓激肽的释放
颈静脉球瘤
它们来自颈静脉血管球。血管非常丰富，接受来自颈外动脉分支的血管供应，包括:咽升动脉；耳后动脉；枕动脉；颌内动脉，还可以接受来自颈内动脉岩部动脉的血管供应。
应进行香草扁桃酸(VMA)的检测。
如果升高，表明分泌儿茶酚胺
类似于嗜铬细胞瘤
新的临床标记是去甲变肾上腺素(NMN)。
a.在手术前用α和β受体阻滞剂进行药物治疗。
b.生长抑素可用于抑制血清素、缓激肽和组胺的释放。
c.栓塞可导致肿瘤肿胀，可压迫脑干或小脑，但可用于减少血管供应。
d.手术切除后高达1/3会复发
魏社鹏
