最近收治了一个64岁女性患者，自己无意中发现左侧下颌下一个搏动性的无痛包块。就诊时可以在下颌角下方摸到一个核桃大小的包块，随心跳呈扩张性搏动。彩超证实为颈动脉瘤。
对于这样的岁数，发生动脉瘤，首先觉得是不是动脉硬化的后果。进一步做CT，发现左侧颈内动脉瘤，右侧颈内动脉呈Z字形扭曲。患者自述既往被慢性牙周病困扰多年。
左侧颈部搏动性包块
CT横断片可见左侧动脉瘤
3D重建CT片上可见左侧颈内动脉动脉瘤，右侧颈内动脉严重扭曲
口腔问题可以引起颈部淋巴结肿大，牙龈炎的时候经常会有脖子出现疼痛的小包块，这一般都是细菌引起的淋巴结炎。
那么牙周病可以引起颈动脉瘤吗？牙周病时，细菌的确可以入血，也可以在动脉硬化斑块处停留。但为什么这个患者一侧是扩张，对侧是延长扭曲呢？此事定有蹊跷！这背后一定有个天大的秘密！
此事定有蹊跷
果然，这可能是ED综合征的一种。ED综合征（Ehlers-Danlossyndromes）是一大类先天性遗传性疾病，由于遗传突变的原因，导致胶原蛋白合成异常，而胶原蛋白参与人体几乎所有器官组织的构成，相当于其中的钢筋框架。
ED综合征患者由于组织的框架结构出现问题，导致组织薄弱，容易出现相关症状。其中一些，可能会被大家误认为是某种特异功能。比如皮肤可以非常松弛，关节韧带可以过度活动，皮肤菲薄、皮下静脉清晰可见，脊柱侧弯。
其中一些人关节韧带的活动度超乎常人，去年一群人在网络上炫耀，我曾发文《异能人士，医生喊你来看病》，提醒他们来血管外科就诊。
（图片来自网络）
内脏结构的松弛则可能造成灾难性的后果。比如，小肠的自发破裂，子宫自发破裂。血管可以发生动脉瘤或主动脉夹层。笔者在20医院当住院医的时候，遇到过这么一个小肠自发破裂的病例，当老师说出这个诊断的时候，那叫一个崇拜。
面部松弛的皮肤
上肢关节韧带松弛
小关节的活动活动
皮肤菲薄伴胫前色素沉着
年Villefranche分类将ED综合征分为6型，也有分型达11型的。其中有一类以牙周病为主要表现的类型，叫第VIII型。这种患者容易在年轻的时候常年受牙周病困扰，一些人牙龈退缩，牙齿脱落。
牙龈退缩，牙根暴露
我们收治的患者不排除就是这种VIII型ED综合征。
手术在全麻下，经左侧胸锁乳突肌前缘切口，显露动脉瘤，切除后将远近端对端吻合。
对入瘤和出瘤血管套带控制
病情和手术示意图
手术经过顺利，术后1周患者伤口愈合出院。对这个病例，我们还会继续追踪检查，看是否存在基因突变。
临床病例中经常遇到一些无法解释的奇怪的现象，临床医生不能忽略这些问题，“事有蹊跷，必有原因”。一些罕见病症，我们可能一开始不认识，好在现在互联网发达了，一些问题我们可以通过文献检索得到答案，或提供我们诊断思路。
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来源：“学民在线”
