患者男性，70岁，农民，主因突发性意识不清11h，于年6月25日入院。患者入院前11h于田间劳作时突然出现意识障碍，跌倒，无四肢抽搐、双眼上翻、大小便失禁等，呼之不应，医院，头部MRI显示双侧额顶叶梗死，予抗血小板聚集和营养神经等治疗（具体方案不详），临床症状无明显改善。为求进一步诊断与治疗，转入我院。患者既往有高血压病史1年，未规律服用抗高血压药，余既往史、个人史及家族史无特殊。入院后体格检查：体温36.7℃，脉搏93次/min，呼吸20次/min，血压/65mmHg（1mmHg=0.kPa），呈浅昏迷，双侧瞳孔等大、等圆，直径约为2.50mm，对光反射迟钝；双侧额纹、鼻唇沟对称；四肢肌力0级、肌张力2级，疼痛刺激无躲避，双下肢Babinski征阳性，脑膜刺激征阴性。美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分26分。实验室检查：血常规白细胞计数12.24×/L[（4-10）×/L]，中性粒细胞比例0.75（0.50-0.70）；血清红细胞沉降率（ESR）22mm/h（0-15mm/h），C?反应蛋白（CRP）为17.20mg/L（0-8mg/L），脑钠肽.56pg/ml（0-pg/ml），同型半胱氨酸（Hcy）15.28μmol/L（0-10μmol/L），低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）2.78mmol/L（2.60mmol/L），D?二聚体48.90μg/ml（0-2μg/ml），尿便常规、肝肾功能试验、水电解质平衡、凝血功能试验、甲状腺功能试验、降钙素原（PCT）、糖化血红蛋白（HbA1c）均于正常值范围，乙型、丙型和戊型肝炎病*，梅*螺旋体（TP）和人类免疫缺陷病*（HIV）均呈阴性。头部MRI检查显示，脑组织多发急性梗死灶（主要为前循环供血区），双侧白质散在小梗死灶（图1）。MRA显示，双侧大脑前动脉闭塞（图2）。临床诊断为多发性脑梗死；双侧大脑前动脉闭塞；高血压。予以甘露醇ml（1次/8h）脱水降低颅内压、阿司匹林mg（每晚顿服）抗血小板聚集、阿托伐他汀40mg（每晚顿服）强化调脂、丁苯酞0.20g（3次/d）改善循环等治疗。患者共住院5d，因经济原因自行出院。出院时呈昏睡状态，强烈刺激可睁眼，双侧眼球向右凝视，右侧肢体肌张力2级、左侧1级，四肢疼痛刺激可见收缩，双下肢病理征呈阴性。出院2个月后电话随访，患者可自主睁眼，意识丧失，完全性失语，家属诉四肢偶有不自主活动。
讨论
既往国内共报道14例双侧大脑前动脉闭塞患者，其中10例系动脉粥样硬化所致，男性8例，女性2例；年龄23-72岁，平均54.90岁；主要危险因素包括高血压、糖尿病、既往短暂性脑缺血发作（TIA）和（或）脑卒中病史、吸烟；临床主要表现为高级运动皮质功能减退、表情淡漠、反应迟钝、嗜睡、上肢摸索动作或强握、肢体肌力差、小便失禁甚至大小便失禁，亦可见发热；头部MRI显示额上回内侧或双侧额叶、胼胝体、旁中央小叶、扣带回扩散加权成像（DWI）高信号；数字减影血管造影术（DSA）显示，双侧大脑前动脉共干后局部狭窄，单侧大脑前动脉分双干后局部狭窄，双侧大脑前动脉粥样硬化斑块形成或闭塞。余4例非动脉粥样硬化病变患者经颅多普勒超声（TCD）显示微栓子脱落、非特异性动脉炎；经食管彩色超声显示主动脉弓溃疡斑块形成；DSA未见颅外血管异常。其中1例16岁男性患儿，1周岁时发生脑卒中，DSA显示右侧大脑中动脉和双侧大脑前动脉重度狭窄，根据病史和影像学检查综合考虑病因为动脉炎。
将缺血性卒中以责任血管分类，大脑前动脉分布区梗死率最低，仅占0.6%-3.0%，双侧同时闭塞者更少见。目前国内外尚未见双侧大脑前动脉供血区梗死率的报道。Kang和Kim等发现，例大脑前动脉梗死患者中9例发生在双侧大脑前动脉，Bogousslavsky和Regli纳入例脑卒中患者，仅2例为双侧大脑前动脉梗死。查找国内外关于双侧大脑前动脉闭塞的报道，国内7篇，国外15篇。
双侧大脑前动脉闭塞以双下肢或偏侧运动障碍最为多见（11例），多伴大小便障碍（8例）、意识障碍或高级皮质功能障碍（10例），摸索动作（4例）、强握反射（1例）、步态不稳（1例）和发热（2例）等少见。国外有文献报道以右侧偏身投掷、左侧手淫为首发症状的双侧大脑前动脉梗死，伴躁狂和谵妄等症状。上述症状多可用双侧大脑前动脉供血区功能障碍解释：（1）肢体运动障碍。与运动皮质区缺血有关，表现为偏瘫或四肢瘫的患者可能以额上回内侧面辅助运动区受损为主。（2）大小便障碍。与旁中央小叶受损、主动性缺失有关。（3）意识障碍或高级皮质功能障碍。情感淡漠、反应迟钝甚至失用症、无动性缄默等是大脑前动脉梗死的特征性表现，可能与优势大脑半球额叶内侧面、胼胝体和扣带回受损有关，大量边缘系统至前额部联络纤维位于上述部位（额叶-边缘系统），主导主动意志、动机和行为产生，病变范围较大时，还可出现精神行为异常。（4）摸索动作和强握反射。与对侧额上回后部近中央前回处损害有关。（5）发热。除感染相关外，多为额叶眶面病变致自主神经功能紊乱。（6）步态不稳。额叶性共济失调或额叶-脑桥-小脑束受损所致，多被肢体运动障碍掩盖。病因统计发现，大动脉粥样硬化最为多见（12例），究其发病机制，各有侧重。而在国外双侧大脑前动脉梗死的报道中可见头颈部外伤、偏头痛、蛇*中*和垂体肿瘤等多种病因。国内报道中8例发病机制为较明确的动脉-动脉栓塞（大脑前动脉-大脑前动脉、颈内动脉-大脑前动脉和颈总动脉-大脑前动脉），多伴低灌注/栓子清除障碍混合型，其中1例中年脑卒中患者，经食道彩色超声发现主动脉弓斑块，而DSA未见异常，证实双侧大脑前动脉梗死由主动脉弓溃疡斑块脱落形成栓子所致。4例双侧大脑前动脉先天性变异，其中3例大脑前动脉共干发出，1例单侧发育不良对侧代偿供血；4例无法追踪确切病因，但均存在先天性发育异常和动脉粥样硬化，其中2例病因为动脉炎，1例为非特异性动脉炎，经抗炎症治疗有效，1例有先天性动脉炎家族史，1周岁时发生脑卒中，常规抗血小板药和激素联合治疗有效。国内专家认为双侧大脑前动脉梗死与烟雾病（MMD）有关，但未见相关病例报道。DSA显示双侧大脑前动脉主干解剖学变异率约占10%，共干前血管病变尤其是动脉粥样硬化栓子脱落伴低灌注时易导致双侧大脑前动脉梗死。国内报道病例均无心脏病史，国外报道2例双侧大脑前动脉梗死患者伴心房颤动，推测其病因为心源性栓塞（CE）。
本文患者因住院时间短未完成详尽的病因学检查，入院时NIHSS评分26分，出院后2个月随访，患者神志稍转清，偶有无意识自主睁眼，对外界反应差，四肢无主动活动，提示双侧大脑前动脉梗死较重，预后可能较相同程度的大脑中动脉或后循环梗死佳，尚待继续随访和对更多病例的临床观察。双侧大脑前动脉梗死临床症状与常见的急性脑梗死症状多有不同，如四肢突发无力呈进行性加重而非发病即达高峰、伴尿失禁或以单纯精神障碍起病，易误诊。因此，对于不典型症状应提高对少见类型脑血管病的警惕性。国外学者提出对表现为四肢瘫伴双眼垂直凝视麻痹的患者应注意与基底动脉闭塞相鉴别。明确诊断后不应仅满足于针对脑梗死的治疗，还应通过多种手段查找病因，启动对因治疗，如血管炎予以激素、心房颤动或主动脉弓心源性栓塞予以抗凝、动脉夹层予以外科手术。尤其对于青中年发病患者，更应重视明确病因的重要性。
中国现代神经疾病杂志年6月第17卷第6期
作者：柴艺轩涂江龙张文君（医院神经内科）
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