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研究简述
脑静脉系统血栓形成（cerebralvenousthrombosis，CVT）是较少见的脑血管病，通常与获得性或遗传性高凝状态有关，女性较男性更为常见，其临床表现及病因多样。硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistula，DAVF）指发生在硬脑膜及其附属物如静脉窦、大脑镰、小脑幕上异常的动静脉分流，约占颅内动静脉畸形的10%～15%。DAVF的发生机制包括动静脉通路的开放和新生血管生成，与颅内静脉高压密切相关。临床上两者可能合并出现，其临床、影像特点目前了解尚少。
本文回医院年3月—年3月CVT合并DAVF的病例，采集上述患者的一般人口学信息、临床表现以及一般化验结果（血常规、凝血、免疫指标）、影像学［磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）、磁敏感加权成像（susceptibilityweightedimaging，SWI）、磁共振血管成像（magneticresonanceangiography，MRA）、磁共振静脉成像（magneticresonancevenography，MRV）、数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）］、治疗方案及预后等信息。
通过对4例CVT合并DAVF患者的临床表现、诊疗过程及转归进行分析，以总结2种疾病合并存在时的临床特点，分享诊治经验，并结合文献复习讨论，探讨CVT与DAVF共病的可能机制。
二病例信息
1.一般临床资料
年3月—年3月共诊断CVT合并DAVF病例4例，均为中青年男性，年龄分别为50岁、43岁、52岁、42岁。
2.临床特征
病例1临床表现为亚急性起病的视物模糊、数次癫痫大发作，病后10个月就诊于本院。眼底检查可见视乳头水肿。病例2以亚急性起病的记忆力下降、情绪改变半个月就诊。病例3以进行性加重的性格改变、记忆下降、步态异常3年余入本院。病例4以“睡眠增多4个月，伴记忆力下降3个月，精神行为异常1个月余”为主诉入院，外院曾经给予抗病*及抗生素治疗，症状逐渐加重，激素治疗症状可部分好转。
3.头MRI表现
病例1头MRI可见右侧额顶叶皮层局灶性FLAIR稍高信号，头MRV提示可疑上矢状窦局灶性狭窄（图1）。病例2、3、4均以双侧丘脑肿胀及异常信号为主要影像学特征，伴或不伴邻近结构异常。病例1头MRI示双侧丘脑肿胀，内见片状长T1稍长T2异常信号（图2a、2b），头颅MRV直窦未见显示（图2c）。病例3头MRI可见双侧丘脑、基底节区、双颞叶内侧长T1，中心长T2、边缘短T2异常信号（图3a、3b），头颅MRV示直窦未见显影（图3c）。病例4头MRI可见双侧丘脑肿胀（图4a、4b），T2*WI可见双侧丘脑点状出血信号（图4c），头MRV示下矢状窦、大脑内静脉、大脑大静脉、直窦未见显影（图4d）。
图1病例1影像学表现 图a为头磁共振静脉成像上矢状窦前部未见显影（白色圆圈）；图b为数字减影血管造影可见颈外动脉系统-上矢状窦动静脉瘘（白色箭头）
图2例2影像学表现 图a、b为头MRI可见双侧丘脑长T1、长T2异常信号（白色箭头）；图c为头磁共振静脉成像直窦未见显影（白色圆圈）
图3例3影像学表现 图a、b为头MRI可见双侧丘脑长T1、长T2异常信号（白色箭头）；图c为头磁共振静脉成像直窦未见显影（白色圆圈）
图4例4影像学表现 图a、b为头MRI可见双侧丘脑长T1、长T2异常信号（白色箭头）；图c为T2*WI可见双侧丘脑多发微出血（白色圆圈）。图d为头磁共振静脉成像直窦未见显影（白色圆圈）
4.DSA表现及DAVF分型
病例1DSA检查提示上矢状窦前1/3显影不佳，血栓性闭塞不除外；上矢状窦高流量动静脉瘘形成，供血动脉主要来自双侧颈外动脉系统（颞浅动脉、脑膜中动脉、脑膜副动脉、枕动脉），上矢状窦瘘口附近皮层静脉可见逆向血流；右侧大脑中动脉、双侧大脑前动脉及大脑后动脉分支可见动静脉瘘。DAVF分型：Borden分型为Ⅱ型；Cognard分型为Ⅱb型。
病例2DSA检查提示左侧大脑后动脉分支血管畸形，与大脑大静脉形成分支血流（瘘），大脑内静脉血流逆向，深静脉侧支循环形成，局部可见紊乱血管网，直窦未见显示，考虑血栓性闭塞可能性大（图5a）。DAVF分型：Borden分型为Ⅲ型；Cognard分型为Ⅳ型。
病例3DSA见右侧大脑后动脉穿支血管与基底静脉间形成动静脉瘘，直窦未见显示（图5b）。DAVF分型：Borden分型为Ⅲ型；Cognard分型为Ⅳ型。
病例4DSA见双侧颈内动脉发出脑膜支与大脑深静脉形成动静脉瘘，直窦未见显影（图5c、5d）。DAVF分型：Borden分型为Ⅲ型；Cognard分型为Ⅳ型。
图5患者数字减影血管造影（DSA）图 图a为病例2DSA可见大脑后动脉-大脑大静脉动静脉瘘（白色箭头），图b为病例3DSA可见大脑后动脉-基底静脉动静脉瘘（白色箭头），图c为病例4DSA可见颈内动脉发出脑膜支与大脑深静脉形成动静脉瘘（白色箭头）
5.其他辅助检查
病例4曾行脑活检，病理可见红色神经元及小灶钙化，伴少许淋巴细胞浸润，局部胶质细胞增生，未见明确坏死，无肿瘤或感染证据。
6.治疗及预后
病例1、2予以脱水降颅压治疗，于外院行动静脉瘘栓塞术治疗，随访症状逐渐好转。病例3未给予特殊治疗，症状好转出院。病例4予以抗凝、脱水降颅压等治疗，医院进一步诊治。临床资料汇总见表1。
三讨论
本文报道4例CVT合并DAVF病例，均为中青年男性，3例累及以丘脑为主的深静脉引流区域病变，临床以认知障碍为突出表现且病程迁延不愈，1例为上矢状窦引流区域受累，临床仅表现颅内高压症状，4例均为中青年男性且未发现CVT的常见原因，提示不明原因CVT，尤其临床迁延不愈时，需考虑合并DAVF的可能，及时DSA检查对于明确诊断非常必要。
CVT是一类临床少见脑血管病，以中青年女性受累最为常见（平均年龄35岁）。其病因和危险因素包括遗传性及获得性高凝状态、脑外伤和肿瘤等。临床表现根据静脉或静脉窦受累部位和程度的差异而不同，可以表现为颅内高压相关症状、局灶性神经功能缺损、癫痫发作和意识障碍等。本文例1为上矢状窦血栓形成，临床表现为视物模糊等颅内高压症状和癫痫发作。例2、例3和例4为直窦血栓形成，临床表现以记忆力下降、性格改变等丘脑受累为主的症状，而颅内高压症状并不明显。由于临床症状缺乏特异性，因此容易漏诊，或误诊为肿瘤、脑炎等其他疾病，如本文例4，病程中曾因疑诊肿瘤，给予脑活检未发现感染或肿瘤证据，后DSA检查明确诊断，因此累及双侧丘脑为主病变时，脑活检前完善无创脑MRI+SWI及DSA检查对于诊断及避免有创检查非常必要。
DAVF亦为临床少见的脑血管畸形，是位于硬脑膜的异常动静脉分流，常见于中年人，多种因素与DAVF相关，如脑外伤、开颅手术、CVT、感染、肿瘤等。其形成机制尚不明确，目前认为与原有的动静脉交通开放或新生血管形成有关。通常临床症状与DAVF位置以及静脉引流方式相关，DAVF可导致静脉压力增高，进一步导致静脉逆流、静脉淤血等，当存在皮层静脉逆流时，通常会出现较为明显的临床症状。
本文例1诊断上矢状窦血栓形成，与患者癫痫发作及头MRI所见额叶皮层病灶相符，而患者DAVF为颈外动脉引流至上矢状窦，如瘘口附近静脉高压导致皮层静脉逆流，亦可解释患者临床表现及额叶皮层病灶。例2、例3及例4静脉窦血栓位于直窦，可解释患者丘脑肿胀及相关临床症状，而3例患者DAVF分别为大脑后动脉-大脑大静脉、大脑后动脉-基底静脉、颈内动脉-大脑深静脉形成动静脉瘘，如继发大脑大静脉、直窦的静脉高压或许亦可解释丘脑肿胀及相关临床症状。
DAVF分型方法多样，较为常用的为Borden分型及Cognard分型，两者均根据静脉引流方式进行分型，前者分为3型，后者分为5型，常用来预测DAVF的出血风险及预后。本文中，病例1为BordenⅡ型、CognardⅡb型，病例2、3、4均为BordenⅢ型、CognardⅣ型。后3例患者DAVF分型相同，这与其临床表现的相似性一致。值得注意的是，因CVT的存在影响了静脉（窦）引流才出现了上述分型结果，因此，其结果并不能提示DAVF分型与合并CVT风险的相关性。上述4例患者临床表现与CVT、DAVF的相关性，以及CVT与DAVF两者的关联尚不明确。
本文4例及既往研究提示：CVT与DAVF可合并出现，提示两者存在一定的关联性，尽管两者的因果关系尚不清楚。有研究认为静脉系统血栓形成所致的静脉高压是动静脉瘘形成的主要原因。这可能与静脉压力增加导致原有的动静脉通路开放或脑组织缺氧导致的新生血管生成有关。
另一种观点认为CVT可能是DAVF的继发事件，CVT可能是由DAVF引起的血流紊乱导致，包括静脉充血、血流瘀滞、静脉湍流等。有研究发现CVT多位于DAVF周围的静脉窦，或位于DAVF静脉血流下游通路的静脉窦，这一发现支持DAVF导致CVT的假说。本文病例1、病例3及病例4中CVT与DAVF的因果关系难以考证，但病例2患者的影像学检查似乎给了更多的提示，患者病前曾完善头MRA，当时即可见血管异常影，其位置及形态与本次住院期间完善DSA所发现的DAVF相符，而彼时并无丘脑病变及相关临床表现，说明对于该例患者，动静脉畸形在前，CVT可能为其继发表现。这提示在难以判断因果关系时，追溯患者既往结果，明确两者的时序关系有助于临床判断。
本文4例患者均通过DSA检查证实CVT合并DAVF的诊断，而无创检查具有更高的实用性及安全性。随着影像技术的进展，无创成像在CVT及DAVF的诊断中应用广泛。对于CVT，头颅MRI可显示脑梗死、脑出血、脑实质肿胀，甚至可见静脉窦内的血栓信号；头颅MRV可提供静脉（窦）狭窄、消失等直接征象。本文3例患者MRV均可见静脉或静脉窦显影异常，提示头颅MRV对于CVT诊断具有较高的敏感性。对于DAVF，虽DSA为诊断的金标准，但部分DAVF异常血管团在CTA或MRA亦可提示。本文例2头颅MRA显示了动静脉瘘异常血管团，这可作为辅助诊断的重要线索，提示头颅MRA对于DAVF筛查具有一定价值，阅片时需加强
