同髓外肿瘤一样，髓内肿瘤也有三种最常见的病理类型，分别为室管膜瘤（30%-40%）、星形细胞瘤（30%-35%）和血管母细胞瘤（2%-15%），共占所有髓内肿瘤的90%以上。其它类型的肿瘤如海绵状血管瘤、错构瘤、转移瘤以及脂肪瘤相对罕见。脊髓血管母细胞瘤，又称脊髓血管内皮细胞瘤、血管网状细胞瘤、毛细血管母细胞瘤等，是高度血管化的良性肿瘤，发病率为髓内肿瘤第3位，可通过全切除治愈。
脊髓血管母细胞瘤常伴发脊髓水肿和空洞，临床表现与肿瘤压迫、脊髓水肿和空洞相关，如感觉障碍、肌力减退、疼痛、反射亢进和大小便失禁等。对于血管母细胞瘤的治疗，无论单发还是家族性血管母细胞瘤（VonHippel-Lindausyndrome，VHL）。
目前一致认为：手术治疗是最有效的根治性手段。大多数脊髓血管母细胞瘤发生在脊髓背侧，达96%，这为直接手术切除创造了有利条件。目前主要争议在于对无症状脊髓血管母细胞瘤治疗与否，何时治疗以及如何治疗等。
脊髓血管母细胞瘤临床症状类似于其他椎管内肿瘤，包括感觉改变、运动障碍和疼痛等。脊髓血管母细胞瘤的临床表现依部位不同而有所不同。
脊髓血管母细胞瘤几乎均为实性肿瘤，有丰富的血管床，呈紫红色，有明确包膜，可突出于脊髓表面，与脊髓分界清楚。组织的基本成分是由多簇扩张的毛细血管团组成，不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。
脊髓血管母细胞瘤手术切除基本原则是整块切除，切忌分块切除或取活检，以免引起难以控制的出血。即使在术前已经行栓塞的情况下，分块切除也将引起严重出血。开始切除肿瘤前先处理好较大的供瘤血管，切除中所遇血管要辨别它是供瘤血管还是贴附在肿瘤上滋养脊髓的血管。前者可以电凝切断，后者需加以保护。大的脊髓血管母细胞瘤周围有蜿蜒迂曲的供血动脉和引流静脉，识别供血动脉和引流静脉，低输出电凝灼烧之，在肿瘤一侧切断，先逐一切断供血动脉，最后切除引流静脉。无占位效应的小囊肿不必切开，以免引起脊髓神经功能障碍；大的囊肿需行切开引流，将囊腔敞开于蛛网膜下腔，不必切除囊壁。
术中应注意以下几点
①血管母细胞瘤由脊髓根动脉或脊髓前动脉供血，绝大多数位于脊髓侧方或腹侧，因此，应沿病变表面隆起最高处切开脊髓软膜，而非常规沿脊髓后正中线切开。②处理肿瘤与脊髓交界处的引流静脉时要格外小心，有时引流血管走行较远，在切除肿瘤主体后，不需要跟踪血管，避免误伤脊髓静脉。
③如能首先辨认并切断肿瘤的供血动脉，可减少术中出血；对于高颈段髓内巨大和长度超过3cm的实性血管母细胞瘤，术前可行血管造影检查。
参考文献
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