一、小儿免疫系统特点
（一）小儿特异性细胞免疫特点
（二）小儿特异性体液免疫特点
（三）小儿非特异性免疫特点
不成熟
（一）小儿特异性细胞免疫特点
1.胸腺
●出生时重7～15g，可在X线胸片上显影
●到3～4岁时，在X线胸片上消失
●到青春期后胸腺开始萎缩
2.T细胞
略
3.细胞因子
略
（二）小儿特异性体液免疫特点
1.骨髓和淋巴结
2岁后扁桃体增大，以后稍缩小，6～7岁时又增大。
2.B细胞
发育较迟缓，不利于抗感染的特异性抗体产生，容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。
3.免疫球蛋白
IgG：唯一能通过胎盘免疫球蛋白；
如出生时血清IgM＞0.3g/L，IgA＞0.05g/L，提示有宫内感染的可能。
（三）小儿非特异性免疫特点
1.吞噬作用
√大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。
√新生儿时期各种吞噬细胞功能呈现暂时性低下。
2.补体系统
√一般在生后6～12个月时，达到成人水平。
提示
“风湿免疫”疾病特点
■发热——抗生素治疗无效；
■累及心脏——后天性心脏病
二、川崎病
■病因：不明
■机制：不清
■病理变化：全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉
■主要侵犯：皮肤、黏膜、淋巴结
（故又称：皮肤、黏膜、淋巴结综合征）
■发病年龄：80%发生在5岁以下
（一）临床表现
1.主要表现
◆发热
◆皮肤黏膜表现
◆淋巴结
2.心脏表现
3.其他表现
◆发热
持续7～14天或更长，抗生素治疗无效，体温呈稽留热或弛张热。
◆皮肤黏膜表现
球结膜：充血，起病3～4天出现，无脓性分泌物；
口唇：潮红，有皲裂或出血，见草莓舌；
手足：急性期呈硬性水肿，手掌和足底红斑；
恢复期：指趾端膜状脱皮（具特征性，甲床与皮肤交界处）；
皮肤：多形性或猩红热样皮疹；肛周红、脱皮；
卡介苗瘢痕附近皮疹密集分布
◆淋巴结
颈部淋巴结呈急性非化脓性一过性肿大，有触痛。
2.心脏表现
病程第1～6周——可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；
冠脉损害多发病程2～4周——导致心梗、冠脉瘤，可致心源性休克甚至猝死。
最麻烦
最特征
3.其他表现
如：无菌性脑膜炎、消化道症状、关节炎等。
（二）辅助检查——不特异！
1.炎症证据：WBC↑、中性↑、血沉↑、CRP↑…
2.免疫学检查
3.ECG：早期示窦性心动过速…
4.X线平片：心影可扩大…
（二）辅助检查
5.超声心动图
可见：心包积液、瓣膜反流、冠状动脉扩张或狭窄
6.冠状动脉造影
可观察冠脉病变程度。
冠脉扩张分度：
□轻度：直径＞3mm、≤4mm
□中度：4～7mm
□冠状动脉瘤（≥8mm）
（三）诊断
诊断标准：
5项表现
1.手足变化：急性期手足硬肿、掌跖红斑；
恢复期指、趾端膜状脱皮；
2.多形性红斑；
3.双侧球结膜：充血，非化脓性；
4.口唇：充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血；
舌乳状突起，呈草莓舌；
5.颈淋巴结肿大。
鉴别诊断：
败血症
渗出性多形性红斑
幼年特发性关节炎全身型
其他热性发疹性疾病
（四）治疗
1.阿司匹林---首选！
2.静注丙种球蛋白（IVIG）---更给力！
“二联”
最有效治疗
3.糖皮质激素---一般不用！
4.抗血小板聚集---防心梗！
5.对症（防心衰）…
6.手术（搭桥）…
7.IVIG非敏感型川崎病治疗---“三联”
1.阿司匹林---首选！
¤剂量：30～50mg/（kg·d），分3～4次服用，热退后3天逐渐减量，约热退2周左右减至3～5mg/（kg·d）
¤疗程：维持6～8周；
有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠脉恢复正常。
2.静注丙种球蛋白（IVIG）---更给力！
¤剂量：2g/kg，8～12h内静脉滴入
¤时机：宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生；
¤注意：应同时合并应用阿司匹林；
应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎疫苗的预防接种。
3.糖皮质激素---一般不用！
¤适应证：“不得不用”“不单用”
如：丙种球蛋白耐药、合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。
¤副作用：易并发冠状动脉瘤，并影响冠脉病变的修复，促进血栓形成。
4.抗血小板聚集---防心梗！
¤双嘧达莫：3～5mg/（kg·d）；
※IVIG非敏感型川崎病治疗
¤定义：川崎病患儿在发病10天内已接受IVIG治疗，无论一次或分次输注，若48小时后仍发热（高于38℃），或给药2～7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项川崎病诊断标准者，为IVIG非敏感型川崎病。
¤措施：
（1）重复IVIG治疗：尽早再次应用IVIG2.0g/kg，一次性输注；
（2）三联治疗：IVIG+肾上腺皮质激素+阿司匹林。
（五）预后
J川崎病为自限性疾病，多数预后良好；
K1%～2%的患儿可见复发；
L未经有效治疗的患儿，并发冠状动脉损害者可达15%～25%；
L病死率约0.5%，死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。
（六）随访
J无冠状动脉病变患儿——于出院后1个月、3个月、6个月及1～2年进行一次全面检查（ECG、超声心动图）
J有冠状动脉瘤者——应长期密切随访，至冠脉瘤消失；
J冠状动脉瘤——多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹力纤维减弱等功能异常。
患儿，男，5岁，发热7天，医院抗生素治疗无效，口唇充血皲裂充血成草莓舌，手掌硬性水肿，皮肤出现多形性皮疹，颈部淋巴结肿大。
（1）该患者最可能诊断是
A.风湿病
B.川崎病
C.湿疹
D.猩红热
E.手足口病
『正确答案』B『答案解析』患儿表现为皮肤、黏膜、淋巴结综合征表现，且应用抗生素治疗无效，所以考虑诊断为川崎病。
（2）该病治疗首选的药物是
A.阿司匹林+注射丙种球蛋白
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.注射丙种球蛋白
E.肝素
『正确答案』A『答案解析』川崎病的首选治疗是阿司匹林+丙球，“两联”疗法最佳，如果没有两联选项首选阿司匹林。
（3）该患儿病愈出院后3个月，猝死于家中，其死因最可能是
A.心力衰竭
B.肺栓塞
C.冠脉瘤破裂
D.心肌梗死
E.肺炎
『正确答案』C『答案解析』该患儿在家中猝死的病因是冠脉瘤破裂。
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