导读:
多发性大动脉炎是一种原因未明,主要累及主动脉或其主要分支的慢性自身免疫性疾病,导致大动脉壁具有抗原性,机体产生抗主动脉抗体,并作用于大动脉壁,形成免疫复合物,沉积在血管壁,造成免疫损伤,进而导致大动脉狭窄和闭塞。
多发于青少年女性,男女之比是1,发病年龄多为18~30岁。呈慢性进行性改变,病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛,血沉增快等全身症状。
病理变化:
主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润,而以增生性病变为主。常累及动脉全层,管腔有不同程度的狭窄,常合并有血栓形成。病变常为多发性,主要累及主动脉及其大、中分支,分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉,颈动脉,椎动脉和肾动脉。
多发性大动脉炎分型:
(一)头臂动脉型
病变累及锁骨下动脉、颈总动脉时,可出现患侧肢体易疲劳、疼痛、发麻或发凉,头晕、头痛、记忆力减退、易昏厥、视力减退和一过性朦。体检患侧血压测不到或降低、单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失,而下肢动脉搏动正常,或两臂收缩压相差大于20mmHg,狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音。
(二)腹主动脉和(或)肾动脉型
可出现胃肠功能紊乱、腹痛和便血,下肢麻木、疼痛、发凉感觉,易疲劳,间歇性跛行,下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失,腹部或肾区可听到收缩期杂音,可有左心室增大或出现急性左心力衰竭竭的体征。
(三)胸腹主动脉型
可同时出现锁骨下动脉、颈总动脉和髂动脉受累的表现。
(四)肺动脉型
单纯肺动脉型轻者可无明显症状,重者可有呼吸困难、发绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进、肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。
(五)混合型
病变累及上述两组或两者以上的血管。大多数患者有明显高血压的表现,其他表现随所受累血管的不同而异,如累及冠状动脉,可引起心肌缺血。累及主动脉引起主动脉扩张或动脉瘤。累及升主动脉根部可继发主动脉瓣关闭不全。
多发性大动脉炎是一种全身性病变,首先是内科治疗,外科只治疗因该病引起的血管病变(狭窄、阻塞或动脉瘤形成)。
(一)内科治疗
1.抗感染治疗:患者于发病早期常有上呼吸道、肺部或其他脏器感染,有效控制感染有利于阻止病情发展。
2.激素:对早期或活动期患者效果较好,可望短期内改善症状,体温和血沉下降或恢复正常。多口服泼尼松、地塞米松,病情严重者......
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