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童童的脑血管造影形似烟雾
□医院刘阳
童童是一个聪明伶俐的小女孩,在上一年级的时候,却突然间歇性出现四肢无力的情况。
第一次是在放学回家的路上和奶奶一起走着,突然摔倒在地上,奶奶以为是因为脚下的路不平给绊倒了,也没有在意,直到后来这种情况再次发生的时候,医院就诊。经检查,童童被诊断为烟雾病。烟雾病到底是个啥病?
儿童烟雾病主要表现为智力受损
烟雾病的学名为颅底异常血管网病,由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。医院烟雾病治疗中心栗超跃教授表示,儿童烟雾病是指14岁(含)以下儿童出现一侧或双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞,并伴有烟雾状血管生成。
烟雾病发病年龄呈特征性的“双峰”分布,一个发病高峰期是40岁左右,另一个发病高峰期是5岁~9岁,由于儿童处于生长发育阶段,其疾病的发展和预后与成人烟雾病有很大不同。儿童烟雾病50%以上会发生神经功能损害和智力障碍,婴儿的风险更大。
烟雾病会对认知功能造成损害,包括智力受损、执行功能受损和记忆受损。不同年龄烟雾病患者临床表现也有所不同,成人烟雾病患者主要表现为执行功能受损,儿童烟雾病患者则主要表现为智力受损,主要是由两者神经系统的发育程度不同造成的。
对于童童的情况,栗超跃带领团队经过充分术前评估,制订了科学周密的手术方案和围手术期护理计划,经过手术治疗,童童恢复得很快,再没发生过以前肢体无力的症状。出院后经过一段时间的恢复,童童一切都恢复正常,活蹦乱跳,爱说爱笑。
孩子出现异常应及早进行检查
栗超跃表示,儿童烟雾病临床症状常常为一过性,且没有特异性表现,再加上儿童也不能准确用语言进行描述,给诊断带来了一定困难。儿童烟雾病最常见的临床症状是短暂性脑缺血发作(TIA)和脑梗塞,颅内出血较少见,其他的还有头痛、认知功能减退、失语、构音障碍、癫痫、晕厥、视力或视觉改变、舞蹈症等。
值得注意的是,烟雾病是一种多基因遗传病,烟雾病患者后代中有一半是烟雾病患者或烟雾病基因携带者。家族性遗传患者仅占到所有病例的10%~15%,但家族性遗传患者发病年龄更早(平均年龄11.8岁),且更倾向于女性(男∶女=1∶5),所以建议烟雾病患者的父母、子女以及兄弟姐妹定期复查磁共振血管成像(MRA)。
栗超跃提醒,家长发现儿童存在异常情况且和脑部疾病可能存在关系时,医院就诊,行脑部影像学检查的时候,必须检查脑血管情况,以尽早排除或诊断烟雾病。