先天性心脏病又称新生儿先天性心脏病占1%，以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄最为常见。而主动脉瓣两瓣叶畸形和二尖瓣脱垂等先天性异常患儿生后一般无症状，可至中老年才出现临床症状，通常不包括在先天性心脏病之中
既往X线平片检查曾经是先天性心脏病的首选影像学检查方法，而心脏导管和X线心血管造影检查是诊断先天性心脏病的确诊手段。目前，超声心电图已经代替X线平片成为首选的检查方法，而MSCT和MRI对，确定先天性心脏病的诊断能发挥越来越重要的作用，已经逐步替代X线心血管造影的“金标准”地位。但是，X线平片检查仍然在临床应用，原因在于：X线平片能观察先天性心脏病的肺血流情况，能非常准确的判断肺血正常、增多或减少。其次，还能提供心脏的位置、心腔增大、大血管位置以及心脏局部软组织和骨结构的改变（如肋骨切迹）等有价值的诊断信息
⒈肺血减少：X线平片表现为肺血管影纤细、数量减少和肺野透过度增加，通常提示右心排血受阻。在肺血减少的先天性心脏病中，以肺动脉瓣狭窄最常见，而复杂畸形以法洛四联症最常见。后者包括右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形，约四分之一病例还伴有右位主动脉弓，其X线平片典型表现为肺血减少、心脏呈靴型、心底部增宽和右心室增大
肺动脉瓣狭窄
后前位X线平片（A）显示两肺血普遍减少，心脏呈梨形，肺动脉段直立性突出，两肺门影不对称，左大右小，右心室轻度增大。X线右心室造影后前位像（B）和左侧位像（C）显示肺动脉瓣狭窄（箭头），主肺动脉狭窄后扩张
⒉肺血正常：通常为单发主动脉瓣病变或主动脉缩窄，前者主要为主动脉瓣狭窄，常引起左心室增大和左心功能不全；后者绝大多数为单纯型，典型缩窄部位位于动脉导管远端，患者在青少年时期才出现临床症状，常与主动脉瓣两瓣叶畸形并存。主动脉缩窄的重要X线征象还有由肋间动脉侧支循环建立，扩张的肋间动脉压迫邻近肋骨产生的低位肋骨切迹等
⒊肺血增多：即肺循环血量增加，右心的心排血量可增加至左心的2~3倍，提示有左向右分流的先天性心脏病，常见于房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等简单畸形。房间隔缺损是成年人最常见的先天性心脏病
房间隔缺损
后前位X线平片显示肺血增多，心脏呈“梨形”，主动脉结小，肺动脉段突出，右心房、右心室增大
而室间隔缺损是小儿最常见的先天性心脏病。正常动脉导管在出生后48小时闭合，而出生后6个月动漫导管仍然未闭合，则血流从降主动脉进入肺动脉，导致肺循环和左心房、左心室负荷加重
动脉导管未闭
后前位X线平片可见肺血增多，主动脉结大，“漏斗征”阳性，肺动脉段凸出，心脏在增大以左心室增大为著
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