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世界华人神经外科协会放射神外专委会主办第8期
海绵窦海绵状血管瘤诊断与治疗进展
本文作者:王伟教授,任海波副主任医师
海绵窦海绵状血管瘤（cavernoussinushemangiomas，CSH)属脑外型海绵状血管瘤，是海绵窦区非常罕见的良性血管性肿瘤，约占海绵窦区肿瘤的3%，40～50岁左右女性多见[1]。与脑内型海绵状血管瘤相比，本病的临床特点和治疗方式有明显区别，现医院52例CSH伽玛刀治疗的资料，对CSH进行简单综述。
一、临床表现
CSH临床表现特异性低，与海绵窦区其他占位病变类似。主要表现为头痛、头晕、眼眶痛、复视、眼球运动障碍、上睑下垂、面部麻木不适等颅神经功能障碍表现。本研究中，8例（15.4%）患者没有任何临床症状，因其他原因的头部MRI检查发现病灶。与脑内型海绵状血管瘤相比，本病导致出血非常罕见，癫痫发生率低。本研究中，无患者出现颅内出血及癫痫症状。
二、辅助检查
MRI检查T2加权像“灯泡征”特异性非常高，是本病诊断和鉴别诊断的主要依据。国内外学者[2-4]对CSH的影像学特点进行了总结如下：
本病形态通常为累及鞍内及鞍旁的横向不对称肿块，靠外侧鞍旁部分大，靠内侧鞍内部分小，也可为球形肿块，部分伸入鞍内，极少部分患者为分叶状肿块侵及鞍旁和鞍内。肿块边界清楚，因有海绵窦壁的保护，肿块对周围脑组织影响很小，所有病例均无邻近颞叶脑组织水肿。
头部MRI：特异性强，是本病诊断和鉴别诊断的主要依据。医院YaoZhenwei等[5]对手术切除肿瘤病理证实为CSH的19例病例影像学特点进行回顾性研究发现，TI加权像呈略低信号或等信号，T2加权像呈均匀高信号，如脑脊液信号，在FLAIR像上也呈高信号，增强后信号可均匀强化，也可呈不均匀强化。本研究中，52例患者伽马刀前均行增强MRI检查，其中T1加权成像呈低信号30例，等信号22例；T2加权成像均呈均匀高信号；FLAIR序列均呈高信号；增强扫描时均匀强化34例，不均匀强化18例。
头部CT：普通扫描肿瘤边界清楚，呈等或略高密度肿块，肿瘤周边骨质正常或有吸收现象，无钙化，注射增强剂后有均匀或不均匀强化。
三、诊断及鉴别诊断
该病临床表现特异性低，主要为海绵窦颅神经功能障碍，与海绵窦内其他占位病变临床表现相似。需结合典型增强MRI检查，综合分析，方可得到正确诊断。本研究中，伽玛刀治疗前，经组织病理学证实为海绵状血管瘤4例，其他患者均通过增强MRI诊断。
中年女性以海绵窦颅神经功能障碍为首要临床表现，MRI检查瘤周无水肿，T2加权像较为均匀高信号，FLAIR成像高信号，增强后均匀或不均匀强化，应考虑到本病。再仔细结合海绵窦区其他疾病的临床及影像学特点，鉴别本病，主要需要鉴别的疾病包括鞍旁脑膜瘤和鞍旁神经鞘瘤。
鞍旁脑膜瘤：本病最易与海绵窦海绵状血管瘤混淆，脑膜瘤发病隐匿，临床表现无明显特殊性。影像学上，圆形或类圆形多见，边界清楚，MRI信号与脑灰质类似，TI加权像为等或低信号，T2加权像为等或略高信号，增强后均匀一致明显强化，不过强化程度通常低于海绵窦海绵状血管瘤，临近硬脑膜可有强化，常可见硬膜尾征，肿瘤周边可见水肿反应。另外，CT检查常见脑膜瘤相对特有的肿瘤周边骨质增生，瘤内还可见钙化。
鞍旁神经鞘瘤：多来源于三叉神经，临床表现无明显特殊性。影像学上，肿瘤呈圆形或类圆形，边界清楚，肿瘤呈前后横跨中后颅窝生长，也可仅累及鞍旁，在T1加权像上呈不均匀低信号，T2加权像呈不均匀高信号，囊变、坏死明显，增强扫描表现为不均匀强化。若伴卵圆孔扩大，则倾向神经鞘瘤。
T1加权像
T2加权像
FLAIR像
增强像
注：CSH特征性MRI表现，T2、FLAIR、增强均为高信号。
四、治疗方式
目前的治疗方式包括显微外科手术切除治疗、立体定向放射外科（如伽玛刀）治疗。显微外科手术切除术中易出现难以控制的大出血，全切率低，损伤颅神经导致原有症状加重，甚至出现新的颅神经功能障碍，严重影响患者生活质量。立体定向放射外科（如伽玛刀）治疗CSH，安全性高，效果好，并发症少，可有效控制血管瘤生长，明显改善患者症状，提高生活质量。目前国内外学者认为，立体定向放射外科（如伽玛刀）治疗可作为CSH首选治疗方式，也可作为开颅手术后残余或者复发的补充治疗。
1、显微外科手术治疗：
包括硬膜外入路和硬膜下入路。由于CSH富含血管，再加上肿瘤位置深，海绵窦内结构复杂，有颈内动脉及多组颅神经穿行，无论采取何种人路，术中易出现难以控制的大出血，全切率低，术中损伤颅神经，出现严重并发症，导致原有症状加重，甚至导致新的症状，严重影响患者生活质量。尽管近年来显微神经外科飞速发展，但是短期神经功能障碍发生率高达70%以上，术后恢复也较差。所以，控制好术中出血，全切肿瘤，预防并发症出现，是神经外科医生面临的严峻挑战。
2、立体定向放射外科（如伽玛刀）治疗
伽玛刀治疗CSH安全，有效，并发症少，可控制血管瘤生长，明显改善患者症状。
年，Iwai等[6]报道了第一例CSH的伽玛刀治疗，患者在开颅术中大出血肿瘤残留，术后予伽玛刀治疗，肿瘤明显缩小，症状改善。近年，国内外越来越多的医生尝试立体定向放射伽马刀治疗CSH，并取得很好的治疗效果。年，Tang等[7]报道53例CSH伽玛刀治疗效果，平均随访24个月，所有病人肿瘤均缩小，症状改善率62.3%。年，Lee等[8]报道31例CSH伽玛刀治疗效果，平均随访54个月，所有病人肿瘤均缩小，伽玛刀后6个月体积缩小50%以上。本研究52例患者，平均随访51.5月（12～月），截止最后一次随访，44例有临床症状的患者中，16例（36.4%）患者症状消失，25例（56.8%）患者症状明显好转，3例（6.8%）患者症状无变化。MRI复查，所有病人肿瘤体积都不同程度缩小，术前肿瘤体积平均为33.5cm3（2.4cm3～80.6cm3），最后一次随访时肿瘤体积平均为8.96cm3（0cm3～36.8cm3）。肿瘤体积明显缩小通常发生在术后6～12月，无患者出现放射性神经损伤。其中2例患者伽马刀治疗前后MRI对比情况见图A～图D。
注:图A为其中患者伽玛刀前MRI，图B为伽玛刀后21个月复查MRI，肿瘤完全消失，症状完全消失。
注:图C为某患者伽玛刀前MRI，图D为伽马刀后6个月复查MRI，肿瘤明显缩小，高颅内压明显缓解，头痛症状消失。
对于CSH的伽玛刀治疗剂量选择，目前学术界看法较为一致，普遍认为CSH对放射治疗较为敏感，较低的边缘剂量（10～16Gy）就能有效地控制肿瘤生长，并减少对周围组织结构的影响，尤其是对视神经的损伤。大多数学者认为，对视神经的照射强度控制在10Gy以下,视神经破坏可能性不超过2%[9]。本研究中，肿瘤周边照射剂量平均14.4Gy（11Gy～16Gy），45%～50%等剂量线覆盖。伽玛刀治疗体积大的CSH，可选择分次治疗，更好地控制肿瘤生长，同时避免对周边神经尤其是视神经的放射损伤。年，WangEnmin等[10]报道射波刀治疗31例大体积（平均体积64.4cm3，范围40.9–.3cm3）CSH的效果，平均随访30个月，肿瘤体积平均缩小88.1%，30例有症状患者中，19例病人症状完全缓解，11例病人症状部分缓解，无新的神经障碍症状。目前，伽玛刀治疗已作为CSH首选治疗方式，也可作为手术后残余或者复发的补充治疗。
五、总结
海绵窦海绵状血管瘤是海绵窦区非常罕见的良性肿瘤，临床表现主要是头痛头晕及颅神经功能障碍表现，头部MRI特异性强，是诊断和鉴别诊断的依据。开颅显微外科手术全切率低，术中容易大出血，并发症多。而伽玛刀可以有效控制肿瘤生长，改善患者症状，并发症少，可作为CSH的首选治疗方式。
参考文献
1.SohnCH,KimSP,KimIM,etal.CharacteristicMRimagingfindingsofcavernoushemangiomasinthecavernoussinus.AJNR,,24:-.
2.HeK,ChenL,MaoY,etal.Magneticresonancestandardforcavernoussinushemangiomas:proposalforadiagnostictest.EurNeurol,,72:–.
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4.ToyodaK,ObaH,etal.Diagnosticimagingofhemangiomasinthebrain.BrainNerve,,63:5–15.
5.YaoZhenwei,FengXiaoyuan,ChenXingrong,etal.MagneticResonanceImagingCharacteristicsWithPathologicalCorrelationofCavernousMalformationinCavernousSinus.JComputAssistTomogr,,30:-.
6.IwaiY,YamanakaK,NakajimaH,etal.StereotacticRadiosurgeryforcavernoussinuscavernoushemangioma:casereport.NeurolMedChir(Tokyo),,39(4):-.
7.TangX,WuH,WangB,DingJ,etal.AnewclassifificationandclinicalresultsofGammaKniferadiosurgeryforcavernoussinushemangiomas:areportof53cases.ActaNeurochirurg,(6):–9,discussion9.
8.LeeCC,SheehanJP,KanoH,MartinezMorenoN,etal.GammaKniferadiosurgeryforhemangiomaofthecavernoussinus.JNeurosurg:1–8.
9.KuoJS,ChenJC,ApuzzoML,etal.GammaKniferadiosurgeryforbenigncavernoussinustumors:quantitativeanalysisoftreatmentout
