能否治疗白癜风 http://baidianfeng.39.net/a_xcyy/191212/7682437.html导语:当你的手不受控制地伸手抓握、触摸脸颊,或撕扯衣物,干扰你的另一只手,自己打自己、甚至在你意识不到的时候掐住你的脖子...这不是小说与电影中杜撰的,真的有这个病!来源:梅斯医学作者:高晓玉,褚文*,李冰,孙旭文
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我们通过神经系统感知这个世界,控制我们的身体,所以当人的神经系统出了问题,那么世界对他而言是什么样的呢?神经相关的有意思的疾病很多,而最让我印象深刻的是下面这个案例。
胡来的右手
赵大妈,今年56岁,1个月前,她身上发生了一件怪事,她的右手不听使唤了,不是动不了,而是它有时候有了自己的主见,想咋就咋不听主人的话了。比如穿裤子时,左手往上穿,右手往下脱,双手不能一起系腰带,或左手去拿右手里的东西时,右手攥紧不放,有的时候难得控制住了,右侧肢体的活动也欠灵活。而在这段时间,赵大妈说话有些说不清楚。
灵异还是病?
家里人都觉得赵大妈这估计是得了啥没听过的怪病,医院看看。但是有些迷信的赵大妈坚持不去,她觉得自己是遇上了什么“脏东西”,就四处求神拜佛,求签问卜。一个月里香火钱花了不少,病却不见好。在家人劝告下,她终于来到了我院神经科就诊。
一问怎么回事,哪里不舒服,赵大妈和送她过来的家属就七嘴八舌地非常混乱。
让他们赶紧都停下,我不问,谁都别插嘴,患者先说,患者一开口,条理还是有的,但是口齿有些不清。听着听着大概就明白了,构音不清应该是脑部的病变,右手仿佛有自我意识,还会跟患者作对,那这八成就是那个病了!
又问了下既往史:高血压史4年,2型糖尿病史14年,冠心病史5年。惯用手为左手。emmm...高血压病史,非惯用手的症状,应该是脑梗死导致的,梗死的位置大概也可以确定了。
然后给她做了查体:神志清,无失语;双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双眼各向活动充分,无眼震和凝视;构音欠清,右侧鼻唇沟略浅,伸舌居中;右侧上肢肌力5一级,右侧下肢肌力4级;四肢肌张力正常,深、浅感觉无异常;双手指鼻和左侧跟膝胫试验稳准,右侧跟膝胫试验不能合作,四肢腱反射对称,病理征未引出。
最后告诉患者及家属,这个确实是一种病,不是什么灵异事件。这个病叫做异己手综合征(alienhandsyndrome,AHS)是一种比较少见的临床综合征,因64年的电影《奇爱博士》中主角也患有此病,故又称“奇爱博士综合征”。
《奇爱博士》中主角不受控制的手
异手症
该病在临床上很少见,通常在胼胝体、辅助运动区、额叶内侧、额叶或顶叶后部以及丘脑损伤时可导致AHS,其机制认为与大脑半球间失联络有关。主要表现为一侧上肢或手不自主的、不能控制的和无目的的动作,伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格。
该病最初分为额叶型和胼胝体型。额叶型主要累及优势侧手,表现为反常手等,如冲动性操作(单侧不随意的抓握或使用熟悉的物体)、刺激反应(视觉或触觉刺激诱发肢体异常运动),并常伴额叶释放症状(如强握、摸索),病变主要累及优势侧半球的辅助运动区、前扣带回、额叶内侧和胼胝体前部。
胼胝体型主要累及非优势侧手,主要表现为双手相互拮抗,常伴有失用。这种类型AHS主要为胼胝体病变或胼胝体病变伴双侧额叶损害。额叶型和胼胝体型均可出现下肢受累症状,如额叶型可出现冲动性步行;胼胝体型可出现意念运动(走到非自己想去的地方)或言语运动分离(听到命令后的腿部运动与命令的分离)、腿间运动失联络等表现。
此后,又有学者提出了第3种AHS,即后部型。与前2种以运动受累为主要表现的AHS不同,此种AHS临床表现主要为感觉受累,故又称感觉型。表现为异己手感觉,或者出现抬起上肢指向天空等无目的和非冲突的运动,可伴有感觉障碍、体像障碍、偏盲或空间障碍。病变主要位于大脑后动脉供血区的皮质或皮质下结构。但也有学者认为,AHS应分为5型,包括对抗失用或手间冲突、异己手、反常手或任性手、多余手以及竞争性失用。
入院治疗
根据赵大妈的高血压病史及症状表现的双手不能同时完成一项任务,左手有目的地进行活动时可诱发右手的拮抗行为,初步判断应该为胼胝体型AHS,需入院进一步明确病因及对症治疗,便让她入院。
反复梗死的胼胝体
人院当天行彩色多普勒超声检查示:双侧颈动脉内中膜粗糙,双侧椎动脉阻力指数增高。
行MRI检查示:胼胝体左侧包括体部及压部长T1,长T2信号,弥散加权成像为高信号;左侧额叶和胼胝体膝部软化灶。
示胼胝体左侧梗死(新鲜病灶)
患者MRI显示胼胝体左侧梗死,而且通过弥散加权成像证实为新鲜病灶,左侧额叶和胼胝体膝部也可见软化灶,提示胼胝体区存在反复缺血。这说明患者反复发生过多次胼胝体梗死。
胼胝体的血液供应既来自前循环系统,也来自后循环系统:胼胝体嘴接受胼下动脉供血,膝部接受胼中动脉供血,体部接受胼周动脉供血,这些动脉都属于大脑前动脉分支;胼胝体压部供血则来自大脑后动脉发出的后胼周动脉。一般认为,由于大脑前动脉与大脑后动脉之间存在吻合支,以及供应胼胝体的动脉分支从其上级动脉垂直发出,因此很少发生胼胝体血管病变。那这个患者是怎么回事呢?
抽丝剥茧
为了一步探查病因,3天后行MRA检查示:颅内广泛动脉硬化,双侧椎动脉和基底动脉断续显影,双侧大脑后动脉局部狭窄;左侧颈内动脉虹吸段、左侧大脑前动脉起始段局部狭窄。
双侧椎动脉和基底动脉断续显影,双侧大脑后动脉局部狭窄
DSA:(1)右侧颈动脉造影示右侧后交通动脉开放,左侧颈动脉造影示左侧后交通动脉开放,双侧大脑后动脉和基底动脉尖显影;(2)右侧大脑前动脉和右侧胼周动脉显影淡;(3)右侧椎动脉全程纤细,颅内段远端闭塞,左侧椎动脉颅内段和基底动脉全程纤细伴多发性狭窄,狭窄程度约70%~90%。
A:右侧颈内动脉造影示右侧后交通动脉开放;
B:左侧颈内动脉造影示左侧后交通动脉开放,双侧大脑后动脉和基动脉尖显影;
C:左侧大脑前动脉和胼周动脉显影较淡;
D:右侧椎动脉全程纤细,颅内段远端闭塞;
E:左侧椎动脉颅内段和基底动脉全程纤细伴多发性狭窄,狭窄程度约70%~90%
MRA显示颅内多发动脉粥样硬化特别是后循环多发性狭窄。DSA显示,左侧大脑前动脉显影淡、血流信号少,左侧胼周动脉稀疏,血流信号少;椎基底动脉重度狭窄,前循环向后循环进行代偿,大脑后动脉的供血主要来自前循环通过后交通动脉向后循环的代偿。
这些影像学特征提示本例患者前、后循环向胼胝体区供血均不足,从而造成胼胝体梗死。有报道认为,胼胝体压部梗死多为栓塞所致,而动脉粥样硬化性脑梗死在胼胝体膝部和体部梗死患者中更多见。
MRA和DSA提示,大动脉粥样硬化是造成此例患者胼胝体梗死的主要原因,而高血压和糖尿病等可能是造成动脉粥样硬化的主要病因。
对于胼胝体梗死引起的AHS,临床上抗血小板治疗有效,故予抗血小板药、他汀类药物降脂以及控制血压、血糖等治疗后,病情好转出院时赵大妈的右手终于老老实实地听话了。
AHS的发作形式不尽相同,可表现为短暂性,也可为持久性。具体发作形式可能取决于胼胝体受累的病变体积:胼胝体膝部和压部部分保留者的症状呈短暂性;单侧胼胝体病变时,如果剩余胼胝体功能保留,那么双侧半球联络功能有可能恢复心;而胼胝体前2/3梗死时,患者则可能出现永久性症状旧。本患者经治疗后症状消失,提示剩余胼胝体可代偿受损的胼胝体功能,重新建立半球间联络。
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