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男，39岁。
症状：头昏。
既往史、个人史和家族史无特殊。
影像资料
□MRI
△颅脑3D-TOF-MRA：右侧颈内动脉未见显影；右侧大脑前动脉A1段未见显影，A2段及其以远血流由左侧大脑前动脉供应；右侧大脑中动脉血供来自于后循环。
△颅脑3D-TOF-MRA：右侧大脑后动脉P1段管径粗大（橙箭），并发出一较大分支（*箭）供应右侧大脑中动脉血流。
△颅脑T2WI：左侧颈内动脉海绵窦段和硬膜内段血液流空显影正常（红箭），而右侧相应位置未见任何血液流空效应和血管结构；右侧大脑脚前方可见数个明显的血液流空影（*箭）。
□CT
△颅脑CT（薄层扫描，骨窗）：左侧颅底可见正常的颈内动脉穿行的骨性管道（红箭，颈动脉管），而右侧颅底部相应位置未能检测到颈动脉管，仅见明显气化的骨质（橙色虚线框）。
简评
1、先天性颈内动脉缺如少见，发生率约0.01%，通常为单侧。血管影像学表现为颈内动脉不显影，但难以凭此和病理性闭塞相鉴别。2、据文献报道，应用CT检查颅底可以区分是先天性缺如，还是病理性闭塞。先天性缺如时，则检测不到骨性颈动脉管，正如本病例所示。3、本病例常规颅脑MRI平扫发现，右侧虹吸段颈内动脉移行区未见任何血液流空效应和血管结构，也进一步佐证颈内动脉先天性缺如诊断。4、当血管影像学显示颈内动脉未显影时，尤其是在年青病人，要考虑到先天性缺如可能，经典的诊断要点是：CT于颅底部未检测到颈动脉管。另外，当MRI于颅内颈动脉移行区未检测到任何血管结构，则高度提示先天性缺如可能，可进一步CT检查以明确诊断。5、鉴别颈内动脉先天性缺如和病理性闭塞的意义在于，先天性缺如是一发育变异，不是疾病，一般无需治疗；如果误诊为病理性闭塞，则患者要接受不必要的治疗，这些治疗本身可能存在潜在风险。同时，也不能把颈内动脉病理性闭塞误诊为先天性缺如，从而不予以治疗，增加患者风险。上述情况在年青病人中是有可能发生的。
原创作者：陈红兵
编辑：*欣怡
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