中国实用神经疾病杂志神经病学医学网作者：王继蕊林梅青徐家欢商秀丽
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一般来说,临床上表现为“垂腕”的患者,常考虑桡神经麻痹所致。研究指出“垂腕”不仅由周围神经损伤所致,中枢神经系统某区域受损亦可出现同样的症状,此区域被称为Handknob区。
“垂腕”是指腕下垂,腕及手指不能伸直,拇指不能伸直外展,常由于桡神经麻痹引起,是桡神经麻痹最突出的临床表现。桡神经是臂丛神经中最易遭受外伤的一支周围神经,由C5-8神经根组成,支配前臂、腕部及手指的伸肌,主要功能为伸肘、伸腕、伸指,桡神经麻痹常由于炎症、外伤、肱骨中断骨折,铅、砷、酒精中*,以及腋窝拄拐受压等引起。一般来说,临床上表现为“垂腕”的患者,常考虑桡神经麻痹所致,并给予营养周围神经治疗。研究指出“垂腕”不仅由周围神经损伤所致,中枢神经系统某区域受损亦可出现同样的症状,此区域被称为Handknob区。Handknob区为中央皮质手运动区,位于中央沟的基底部、中央前回后支以及中央前回的上部,若损伤即可出现单手无力的症状。本文报告1例以单纯“垂腕”为临床表现的患者,既往有高血压史,体检检查无明显异常,肌电图检查无周围神经损伤,颅脑磁共振提示新发Handknob区受累的分水岭梗死,给予针对脑梗死的治疗后症状缓解。目前以“垂腕”为主要临床表现的Handknob区受累的分水岭梗死罕见报道,本文报告1例并进行相关文献复习,旨在拓宽临床关于“垂腕”患者的诊断思路,以期提高临床医生对于Handknob区受累分水岭梗死的认识。1、临床资料
患者男性,66岁,右利手,以“右手无力5d”为主诉于-2-5来中国医院就诊。患者3d前无明显诱因出现右手无力,不能上抬(图1),无麻木或疼痛,无右上臂及前臂活动不灵。既往高血压史,否认冠心病、糖尿病及其他病史。无发热,饮食及二便如常。
入院神经系统体格检查:神志清楚,言语流利,脑神经检查正常,右侧手腕下垂,抬腕不能,夹纸试验阴性,余肢体肌力Ⅴ级,肱二头肌反射(L
+;R
++),肱三头肌反射(L
+;R
+),膝反射(L
+;R:++),踝反射(L:++;R:++),Babinski征(L:-;R:-),深浅感觉检查未见异常。患者入院后颅脑CT平扫未见明显异常,颅脑MR平扫+弥散提示右侧半卵圆中心新发分水岭梗死(图2),头颈联合CTA未见明显异常。肌电图检查示双上肢桡神经、尺神经、正中神经及双下肢腓总神经、胫神经运动神经传导速度正常;双上肢桡神经、尺神经、正中神经及双下肢腓肠神经、胫后神经感觉神经传导速度正常。诊断:急性脑梗死,高血压3级(很高危)。对症给予改善循环、营养神经、补充血容量等对症支持治疗,10d后患者右手抬腕恢复正常出院。图2颅脑MR平扫+弥散(白色箭头)示左侧半卵圆中心可见数枚点片状异常信号影,T1WI低信号(A),T2WI高信号(B),FLAIR高信号(C),DWI高信号(D、E),ADC低信号(F)2、讨论研究表明中央沟的基底部、中央前回后支以及中央前回的上部被认为是中央皮质手运动区,这一区域被称为Handknob区,投射于中央沟的中间膝(图3)。Handknob区的中央及侧部分别支配手部的尺侧及桡侧,此区域受累可出现单手无力的症状,表现与桡神经麻痹引起的“垂腕”症状类似。
图3Handknob区示意图,红色代表中央沟,蓝色代表中央前沟,*色区域代表Handknob区
Handknob区受累可由于肿瘤、炎症、梗死、出血等各种原因引起,但临床上Handknob区受累常用于指脑梗死导致的此区域功能障碍。本例患者以单纯“垂腕”为临床表现,感觉体检无明显异常,肌电图检查无周围神经损伤,颅脑磁共振检查发现Handknob区受累的分水岭梗死,最后诊断为以“垂腕”为表现的Handknob区受累分水岭梗死。目前脑梗死常表现为单个肢体或单侧上下肢活动不灵,而以“垂腕”为首发症状的Handknob区受累的分水岭脑梗死国内外罕见报道。Handknob区受累与桡神经麻痹引起的“垂腕”不易鉴别,但Handknob区受累为中枢神经损伤,桡神经麻痹为周围神经损伤,有文献报道可参考以下几方面进行鉴别:中枢神经损伤常伴腱反射亢进,无肌萎缩及肌阵挛,而周围神经损伤则伴腱反射消失、肌萎缩及肌阵挛;中枢神经及外周神经损伤均可表现为尺神经、桡神经等支配区域感觉异常,中枢神经损伤所致感觉异常其肌电图常无异常表现,而外周神经损伤所致感觉异常其肌电图提示周围神经损害。UENO等报道1例皮层梗死患者表现为尺神经麻痹且伴4、5指针刺觉减退,研究认为Handknob区梗死患者可因累及投射于中央沟后侧感觉纤维的区域,进而引起4、5指感觉减退。PETERS等报道指出Handknob区所致脑梗死部分病人会以感觉异常为主诉,但体格检查并没有感觉减退,磁共振弥散也没有支配感觉的中央后回受累病灶,进而认为这种感觉异常可能是由于运动功能丧失而出现的感觉异常。此外还有报道认为,与周围神经损伤相比,Handknob区梗死所致“垂腕”更容易恢复,不遗留后遗症。本病例在改善循环治疗后抬腕功能迅速恢复,与其他研究报道相同。有报道指出,这种梗死预后良好与Handknob区域血供易于恢复、邻近皮层代偿以及其他运动传导途径代偿有关。本文所报道的病例仅表现为肱二头肌反射亢进,肱三头肌反射正常,并未出现感觉异常,虽然无周围神经受累体征,并不完全符合中枢神经受累的体征,提示还需要结合病人的实际情况进行鉴别。本文报道的病例临床上以“垂腕”为表现,颅脑磁共振示左侧大脑前动脉及大脑中动脉分水岭区梗死,中央前回的上部受累,属于分水岭梗死包括Handknob区梗死,目前并未见分水岭梗死累及Handknob区的报道。另有研究发现“垂腕”患者的颅脑磁共振还可表现为额叶下部受累,可能与支配手部运动的锥体束受累有关。关于Handknob区受累的病因,有研究认为是由高血压以及同侧颈内动脉粥样硬化导致的血栓引起,这种Handknob区的位置与左右利手无关,常表现为一侧Handknob区梗死导致对侧肢体出现症状。BACK等报道了1例右手手指伸展受限的糖尿病患者,感觉及腱反射正常,经颅脑磁共振证实为左侧中央前回Handknob区域梗死,影响手部展肌的活动。BIELSAMARTíN等报道1例右侧尺神经假性麻痹患者,以4、5手指屈曲为临床表现,有动脉硬化危险因素,经磁共振证实为额叶皮质梗死。此外,还有研究认为心源性栓子也可导致Handknob区受累,如DAFOTAKIS等报道1例61岁女性患者,以心肌梗死为主诉入院,住院期间出现双侧垂腕,右侧为主,磁共振检查发现双侧中央前回责任病灶及一些非责任病灶,结合其心脏动力学指数低,提示心源性栓子可能是导致该患者出现双侧垂腕的原因。本例患者既往右利手,临床表现为右侧“垂腕”,颅脑磁共振示左侧分水岭梗死包括Handknob区,导致Handknob区受累进而引起“垂腕”。既往患者有高血压史,无房颤史,是动脉粥样硬化的危险因素,与上述报道相符。但关于Handknob区梗死的责任血管研究并未发现责任血管狭窄。研究认为Handknob区梗死多为小而表浅的栓塞病灶所致,而大脑中动脉硬化更易出现深部的内交接区梗死。还有假说认为脑动力学因素导致Handknob区比大脑中动脉支配的其他区域更敏感。本例患者行头颈联合CTA检查未见责任血管,结合其颅脑磁共振示大脑前动脉及大脑中动脉供血区分水岭梗死,认为其为脑动力学因素引起的分水岭区梗死,包括Handknob区受累,但未发现责任血管狭窄。目前国内外并无分水岭梗死导致Handknob区受累的报道,本次报道还为Handknob区梗死提出了一个新的原因。文末结束前，再来看看类似尺神经麻痹的中央前回“HandKnob”区梗死（以下来自：脑与神经）正常的男性Handknob区头颅MRI
60岁男性，右侧尺神经假性麻痹，分水岭梗死累及Handknob区，出现右手指无力、麻木，主要为尺侧半的4、5手指。
皮层下病灶和MRA结果提示大动脉硬化所致的分水岭梗死。
为什么患者只表现为右手尺侧两指麻痹呢？这与手指在“把手区”内的功能排列有关，见下图，手的尺侧在内，桡侧在外。
下面的病灶，应该能猜出患者的症状了吧！没错，只有拇指和食指的无力。看英文描述。
较大的病灶可以导致5手指和手腕的无力。
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