概述
青少年鼻咽纤维血管瘤（juvenilenasopharyngealangiofibroma，JNA）是一种少见的良性肿瘤，男性多发，尤其多见于青春期和成年早期。鼻咽纤维血管瘤在头颈部肿瘤中不足0.5%，在耳鼻咽喉科住院患者中占1/。现在认为，这种肿瘤在希波克拉底时代就已经被人们认识了。
青少年鼻咽纤维血管瘤的病因仍不明确，但是该病明显的男性高发显示该病的发生与激素有关。发病部位最常见于蝶骨基底（basisphenoid），位于蝶腭孔附近，腭骨眶突和蝶突与蝶骨体交界处。该起源部位表明，鼻咽纤维血管瘤容易累及翼腭窝，还可以侵犯鼻腔、鼻咽和筛窦蝶窦。肿瘤还可以通过已有通道直接或通过破坏骨质侵入眼眶和颅内。
病史和体格检查
鼻塞和鼻出血是鼻咽纤维血管瘤患者最常见的主诉。任何青春期男性出现了上述症状都要考虑到鼻咽纤维血管瘤的可能。当肿瘤扩展到其他部位（如鼻腔、眼眶和颅内）会出现相应的症状和体征，如眼球突出或眼球移位、复视，面颊部肿胀疼痛、头痛、鼻窦炎和听力下降（如渗出性中耳炎）。体格检查的发现取决于肿瘤的累及范围。鼻腔内镜检查和颅神经检查能提供肿瘤范围的线索。典型鼻咽纤维血管瘤是灰红色、表面光滑、无蒂、息肉样肿物，也可能呈不规则形状或分叶状（图1A~C）。体格检查可显示复视、眼球移位和眼外肌运动受限等眼球受累的体征（图1D）。耳镜检查可显示为浆液性渗出或鼓膜内陷。
图1纤维鼻咽镜检查显示息肉样的鼻咽纤维血管瘤充满右侧（A）和左侧（B）鼻腔。（C）巨大分叶状鼻咽纤维血管瘤的手术标本。（D）巨大鼻咽纤维血管瘤引起的眼球内陷。A，纤维血管瘤。
影像检查
鼻咽纤维血管瘤在普通X线可表现为伴或不伴鼻咽/鼻窦扩展的后鼻腔软组织肿物。最具提示意义的发现是，在颏顶位观察到上颌窦后壁向前膨隆。CT对于可疑的鼻咽纤维血管瘤是首选的影像学检查。CT扫描能很好地显示鼻腔、鼻窦和颅底骨性结构，增强CT可以显示肿瘤的血管分布（图2A）。对于那些侵及颅内、颞下窝和眶内的病例，MRI是CT扫描的补充（图2B）。MRI可以更好地显示软组织层面，能显示颞下窝软组织（肌肉和神经血管结构）或颅内组织结构及肿瘤之间的界面，有助于鉴别肿瘤组织与鼻窦分泌物潴留。
血管造影能显示肿瘤的血供通常来源于颌内动脉和咽升动脉的分支。向鼻咽、蝶窦、眼眶、颞下窝和颅内扩展的肿瘤通常有血供来自颈内动脉的分支。因此，血管造影检查应该评估双侧颈内和颈外动脉的血液循环。但血管造影是有创的，而且有一定并发症。血管造影仅用于术前血管栓塞。
血管栓塞应该被视为术前准备的一部分，且宜在外科手术前短期内完成（24h），因为鼻咽纤维血管瘤能迅速获得侧支循环。这种诊断性血管造影和治疗性血管造影（如血管栓塞）应该一次完成。考虑到最大对照量的限制、患者的焦虑和介入过程的长短等其他因素，可能需要调整整个计划（图3和图4）。
图2（A）轴位CT扫描显示鼻咽纤维血管瘤占据右侧鼻腔（软组织窗），箭头所指为肿瘤侵犯翼腭窝。右侧上颌窦有分泌物。（B）MRIT2相显示血管瘤侵犯中颅窝（箭头所示）。
图3（A）右侧颈总动脉血管造影显示肿瘤充盈。颈外动脉和颈内动脉的分支为肿瘤提供血供。（B）栓塞后影像。
图4（A）颌内动脉注射造影剂的超选择性血管造影显示明显的肿瘤充盈。（B）栓塞后影像。为了获得这种程度的血供减少，患者接受了颌内动脉远端（保留咬肌和颞肌的血供）和咽升动脉超选择性血管栓塞。
活检
鼻咽纤维血管瘤的确诊通常不需要组织学的确认。通过临床症状、影像学检查可以确诊。某些恶性肿瘤（如横纹肌肉瘤和嗅神经母细胞瘤）可能与鼻咽纤维血管瘤相似。因此，对那些不适合外科手术首选放疗的患者和经过全面检查仍无法明确诊断的患者要慎重进行活检。活检应在手术室患者全麻（如控制气道）的情况下完成。其特征性组织病理学表现为由纤维基质环绕的薄壁血管网（图5）。
图5鼻咽纤维血管瘤的组织学切片×10（A）和×40（B），显示由纤维基质包绕的特征性的薄壁血管网（箭头所示）。
分期
鼻咽纤维血管瘤有不同的分期体系（表1和表2）。这些分期体系有利于不同机构之间的交流，也便于不同治疗方案和不同手术入路的治疗结果的比较。然而，这些分期很少有前瞻性应用，而且它们的用途是有限的，因为多数机构不是采用某一种单一的分期体系。
术前计划
术前准备旨在减少大出血及发生输血相关并发症的风险。过去曾提倡应用雄激素或雌激素的激素治疗来缩小肿瘤的体积，减少肿瘤的血供。然而，这些药物对于任何青春期男性都有着明显的不可取的副作用（如睾丸萎缩、出现女性性征、男性乳腺发育症）。由于这些副作用以及血管栓塞技术和设备的不断进步，激素治疗没有应用价值。
血管造影和血管栓塞应该一次完成。鼻咽纤维血管瘤在栓塞后可能迅速出现侧支循环。因此，外科手术最好在血管造影24小时内进行。与介入放射专家的密切交流是必要的。如涉及重建，如何对颞肌供血血管进行保护等细节应提前讨论。
尽管有充分的血管栓塞，术前仍应准备压积红细胞以供术中备用。我们鼓励自体血液回输以避免血型不匹配引起的输血风险和传染性病原体的传播。通常为了准备2~3个单位的自体献血血液，手术可能会推迟几周。在手术中还可以应用细胞保护装置，使患者的血液在受到上呼吸道和上消化道菌群污染后仍能安全回输。
鼻咽纤维血管瘤切除手术被认为是清洁-污染手术，推荐围术期预防性应用针对上呼吸道和上消化道菌群的广谱抗生素。抗生素可以在术中和术后24小时内连续应用。当上呼吸道和上消化道与颅腔直接沟通时，抗生素可以连续应用至术后48小时。
治疗方式
长期以来，外科手术和放射治疗对鼻咽纤维血管瘤具有相似的控制率（80%治愈）。但由于放疗后可能出现长期的后遗症（如继发性恶性肿瘤、白内障、垂体功能不全和黏液腺化生），而且随着血管栓塞和外科手术入路的进步，手术效果和并发症不断改善使得手术治疗越来越受到青睐。
放疗对于少数不适合手术或拒绝手术的病例可以作为首选。推荐放疗剂量为35~45Gy。对于有颅内侵犯或颅内复发手术无法彻底切除的病例推荐辅助放疗。但是也有很多病例，不需要任何治疗，只需定期影像学随访即可（残余肿瘤可能显示退化）。
其他治疗方式（比如冷冻和硬化治疗）只具有一定的历史意义。一些学者认为，对于复发病例或肿瘤进行性发展手术无法切除且经放射治疗失败的病例建议采用化疗。未来肿瘤生物学的进步可能产生新的非手术治疗方式，比如应用针对特定生长因子或血管生成的抑制剂。
手术入路
根据肿瘤的范围、医生的经验和对不同手术入路的熟悉程度（有经验的外科医生可能选择局限的入路切除较大的肿瘤），鼻咽纤维血管瘤可以选择不同的手术入路。很多情况下，肿瘤摘除需要联合应用多种手术入路以便止血和充分暴露肿瘤。
手术入路可分为下方入路、前入路和侧方入路。下方入路包括经硬腭入路（如经硬腭）、经口-咽入路伴或不伴软腭劈开。这些入路可以到达鼻咽和鼻腔。前入路（如鼻侧切开和面中掀翻）可以显露鼻腔，扩大经上颌骨内侧可以进一步暴露上颌窦、筛窦和翼腭窝（如LefortI、Denker和上颌骨内侧切除术），甚至蝶窦和鼻咽（如上颌骨外旋和面部移位术）。而且，上颌骨外旋和面部移位术可以扩展暴露颞下窝、颞下颅底、中颅窝和旁中颅底（前外侧暴露）。或者，颞下窝可以经侧方耳前颞下窝入路暴露。
鼻内镜入路是我们切除鼻咽纤维血管瘤的首选入路。鼻内镜不仅有助于术前评估肿瘤向前侵及的范围，还能对一些局限性的手术入路（经咽入路和经腭入路）进行补充，有助于清晰显露筛蝶窦。部分侵及鼻腔、鼻咽、眼眶、颞下窝、颅内的鼻咽纤维血管瘤也可以采用内镜经鼻入路。切除中鼻甲并完成大的上颌窦开窗，以便切除上颌窦后壁（图6A，B）。将肿瘤从鼻中隔和蝶窦分离出来以便把肿瘤推挤到鼻咽部，这样可以在鼻腔获得操作的空间，便于处理肿瘤。侵及翼腭窝、颞下窝的肿瘤可以通过分离肿瘤与这些部位骨质的附着，使肿瘤缩回鼻腔（图6C）。用电刀切开肿瘤周围的黏膜，将肿瘤从咽颅底筋膜（pharyngobasilarfascia）和枕颅底筋膜（basioccipitalfascia）分离并推向鼻咽部。
图6（A）术中照片显示右侧中鼻道、宽大的上颌窦开窗以显露上颌窦后壁（PWA）。（B）术中照片显示中鼻甲切除后扩大显露肿瘤。（C）术中照片显示上颌窦后壁切除后肿瘤向内回缩至鼻腔。A，纤维血管瘤；IMA，颌内动脉；MT，中鼻甲。
经咽或经硬腭入路是可以互相替代的。经鼻导入自口腔导出两个红色橡皮筋以便牵拉软腭，如果肿瘤显露充分可以直接切除肿瘤；如果显露不充分可以行硬腭中央切开，硬腭中央切开可以使用电刀做“S”形切口（图7）。这种切口可以防止线状瘢痕收缩引起的腭咽闭合不全。将软腭瓣向外侧牵拉充分显露后鼻孔和鼻咽（图8）。
图7软腭切开的切口。在硬腭后缘前方做水平减张切口以避免三叉口处的口鼻瘘形成。或者，该水平可以切成“V”形，做“Y”形缝合以延长软腭。
图8切开软腭后牵拉软腭显露肿瘤。
图9“U”形黏膜骨膜切口。虚线显示松解切口以进一步暴露翼板（翼腭窝），并使肿瘤同侧的黏膜骨膜瓣更具活动性。
图10黏膜骨膜瓣掀起后显露硬腭骨板。肿瘤同侧的腭大神经血管丛已经结扎切断以增加黏膜骨膜瓣活动度。
图11（A）用Kerrison钳或电钻去除鼻底腭骨，切开黏膜显露肿瘤。（B）位于后部鼻腔并轻度累及翼腭窝肿瘤的手术入路三维图示。（C）术中所见显示右侧腭骨（箭头所示）去除后暴露鼻底黏膜骨膜。
图12（A）翼板下段切除后暴露侵及翼腭窝肿瘤的下方。（B）已完成入路的三维图示。
图13（A）丙烯酸夹板。（B）愈合良好的后腭部切口。
图14（A）颊龈切口。（B）软骨间切口（Ⅰ），连接鼻中隔前缘的贯通切口（Ⅱ）。将从鼻骨上软组织掀起（Ⅲ）。
图15掀翻面中软组织显露双侧上颌骨和鼻腔。由于眶下神经血管丛使得上方暴露受限。
图16（A）LeFortⅠ上颌骨切开。切开鼻中隔软骨与上颌骨棘突和梨骨附着处。最好在骨切开前做上颌骨预置板。预置板可以不用进行上下颌骨的上线固定就能恢复咬合并节省时间。翼板与上颌骨附着处用弯骨刀切开。（B）术中照片显示LeFortⅠ上颌骨切开前预置板技术。前部骨切开已完成，在做后部骨切开预置钛板。
切除硬腭使得翼腭窝暴露更加充分。切开硬腭的黏膜骨膜，做蒂在后的“U”形瓣（图9）。掀起黏膜骨膜瓣，显露腭骨后端和软腭的连接处。或黏膜骨膜瓣以对侧腭大神经血管束为蒂（牺牲同侧腭大神经、动脉和静脉）（图10）。这样增加了黏膜瓣的活动性，并使得鼻腔、鼻咽暴露不受瓣的干扰。用Kerrison钳去除骨质，暴露并切开鼻底黏膜（图11）。切除鼻中隔后部充分暴露鼻咽和蝶嘴。切除翼内板的下部以及钩突，充分暴露翼腭窝（图12）。
肿瘤切除的最后一个阶段是控制性撕脱。应用电刀将肿瘤周围黏膜切开并将肿瘤从咽颅底筋膜和枕颅底筋膜分离到鼻咽部。此时，用钝性分离撕脱肿瘤。用Yankauer吸引器、双极电凝和填塞止血。
用可吸收缝线（如铬肠线chromic3-0）间断缝合鼻底黏膜和硬腭黏骨膜的缺损。软腭的修复需三层缝合：用chromic3-0间断缝合鼻腔面，用微乔3-0（Vicryl3-0）分别缝合肌肉层、口腔面黏膜和黏膜骨膜。应用丙烯酸酯夹板将硬腭的黏膜骨膜压到残余的骨面（图13）。
LeFortⅠ截骨术也可以暴露前鼻腔、翼腭窝和鼻咽部。此外，硬腭和上颌骨前矢状劈开后，将同侧上颌骨以内侧为蒂进行翻转。基本方法是于龈缘上5mm，从一侧上颌结节到对侧上颌结节做水平切口（图14A），再和鼻内切口相连形成一脱套切口（图14B）。面中部软组织在骨膜下层面被掀起，显露眶下神经血管丛、颧骨体和梨状孔（图15）。掀起鼻底黏膜、鼻中隔软骨膜和黏膜骨膜，显露鼻中隔软骨、双侧梨骨和上颌骨棘突。用6mm的凿或骨刀将鼻中隔和犁骨从上颌骨分离。在对LeFortⅠ型截骨术后修复时需要对LeFortⅠ型截骨术的位置先行标记，再将刚性固定板弯曲以顺应上颌骨表面的形状后螺钉固定到位（图16）。然后移除钢板和螺钉，保留根尖同时用往复锯完成LeFortⅠ型截骨。用弧形骨刀将翼板从上颌骨分离。注意避免损伤颌内动脉（为有效止血可以找到并夹闭同侧颌内动脉）。用梅奥或双动剪刀分离鼻腔侧壁交界处，将上颌窦后壁向尾部骨折（图17）。
手术最后应充分止血。不建议采用常规的术后前后鼻孔填塞和放置鼻胃管。应用鼻腔通气管（如鼻咽通气管）以确保气道，特别是对于软腭肿胀明显的患者。如果肿胀累及口咽其他部位或扩大到下咽、喉部，以及行颞下窝扩大切除术后的患者建议行气管切开术。
图17（A）LeFortⅠ上颌骨切开完成，颌内动脉夹闭并切断，暴露鼻腔和翼腭窝肿瘤。（B）术中照片显示LeFortⅠ上颌骨切开术的置板（箭头所示）。
术后护理
术后患者转到重症监护病房，监测生命体征、血氧饱和度和神经功能状态。一旦患者胃肠功能恢复，尽早给予清淡的液体饮食，并根据胃肠耐受情况逐步恢复饮食。软腭裂开的患者可以连续10~14天进软食。前或侧入路的患者可以逐步恢复常规饮食。软腭有伤口的患者会受益于腭夹板的使用，既可以保护缝合的切口又能把黏膜骨膜加压贴在残余骨面。
每天用生理盐水清洗皮肤伤口3次，表面敷以抗生素软膏。口腔内的伤口用抗生素漱口水漱口（如葡萄糖酸氯已定，Peridex）。因为患者术后10~14天不能刷牙直到伤口愈合，牙齿护理推荐用口腔卫生用具（WaterPik）。
预防性应用抗生素在“术前计划”一节已经阐述。
并发症
鼻咽纤维血管瘤术后出血可能只是轻微地渗血，也可能是需要迅速恢复血容量和控制气道的大出血。这里只讨论后一种情况。
大出血的处理应该遵循ABC复苏指南进行操作。情况危急时，通过气管插管和气管切开控制气道，静脉输液给予等渗液（如乳酸林格液）以恢复血容量。
同时采取措施控制出血。控制出血的方法受到手术范围和手术入路的影响。大多数情况下，医生能明确判断术中哪根血管受损。紧急后鼻孔填塞可以解决鼻咽纤维血管瘤术后的绝大部分出血问题，为彻底评估治疗提供时间。经过初步处理病情稳定后，患者送入手术室以探查和结扎出血的血管。也可以选择性进行血管造影和血管栓塞治疗以避免对术区的干扰。这种情况更适用于联合手术入路以及有复杂重建的患者。
鼻咽纤维血管瘤术后的感染少见。治疗原则与治疗其他部位的术后感染一样，选择应用敏感抗生素。蜂窝织炎需静脉应用抗生素，脓肿应予引流，坏死组织需要清除。只要固定稳定，移植的骨瓣通常能存活。
精要
■任何青春期男性如果出现严重和（或）反复鼻出血应该考虑鼻咽纤维血管瘤的可能。
■术前栓塞有助于减少术中出血。
■内镜经鼻手术切除时，不要切开颞下窝内的肿瘤，因为一旦切开将使牵拉和解剖更加困难。
■注意肿瘤起源位置（翼内板）和翼管，因为它们是复发的常见部位。
■随访应包括CT增强扫描。
隐患
■鼻咽纤维血管瘤的活检会导致严重出血。
■血管栓塞可能导致相关的严重并发症。
■起源部位的肿瘤切除不彻底常导致肿瘤复发。
■所有手术入路都有可能影响面部发育。
■鼻腔上皮的破坏必然导致鼻腔结痂和随后的瘢痕形成。
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