脑膜瘤通常是良性肿瘤，进展缓慢，手术后预后良好。颅颈交界区脑膜瘤占所有脑膜瘤的1.8-3.2%，约70%的颅颈交界区肿瘤为良性脑膜瘤。这些肿瘤大小在诊断时通常很大，完全切除肿瘤是外科手术的首要目标，但由于其与重要的血管结构、脑干和颅神经关系密切，往往难以实现。因此，在这一区域进行手术需要丰富的脊柱和颅底解剖学的经验和知识，切除和处理该区域病变的同时亦需要兼顾神经功能和头颈部生物力学的重建与保护。
图示：颅颈交界区的复杂的解剖结构，颅颈交界区主要指枕骨大孔（包括枕髁）、寰椎、枢椎及其相关的韧带、关节，以及相关的血管（如椎动脉）、延髓脊髓和后组颅神经等结构，具有结构及生物力学复杂、功能重要等特征。从背外侧看颅颈区的图示，包括C1和C2椎板和突出的颅外神经血管结构。
复杂深入的颅颈交界区如何选择手术入路？
由于颅颈交界区肿瘤位置复杂深在,手术切除生长在该区域的颅底肿瘤比较困难，肿瘤可能侵袭周围骨性结构并压迫或包绕脑干、椎基底动脉及分支和多组颅神经，术后容易发生颅颈交界区不稳定以及严重的脑干和其他重要结构的损伤，造成肢体瘫痪、呼吸循环衰竭等手术风险极大。自Frazier和Spiller于年成功切除颅颈交界区肿瘤以来,虽然许多学者对处理此区域病灶的入路进行了诸多探索,如经口入路,可直接暴露颅颈交界区腹侧,但术后存在脑脊液漏、感染等并发症,且对于肿瘤主体位于外侧时存在暴露不良、切除不全等缺点；最近较流行的扩大经鼻入路对于颅底中线部位病变具有良好的优越性,但仍同样存在经口入路面临的问题。
大多数颅颈部病变主要位于下脑干和上颈髓的后部或后外侧；然而，相当多的肿瘤和血管病变位于神经的前方或前外侧。传统的后路入路（posteriorapproach）可以很容易地进入前一个病变，包括枕下正中开颅术（mediansuboccipitalcraniotomy），其中包括打开后大孔，根据病变的大小和范围，有时还包括C1或C2椎板切除术（laminectomy）。后一种病变不能在不损伤神经或下颅神经根的风险下，通过标准的后路入路充分进入。巴特朗菲教授表示这种情况下最好通过背外侧入路进行手术。
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员教授、世界神经外科联合会（WFNS）教育委员会主席HelmutBertalanffy（巴特朗菲）教授在论文《DorsolateralApproachtotheCraniocervicalJunction背外侧入路到颅颈交界》中深入分析了颅颈交界区的各类病变，下文从颅颈交界区脑膜瘤的背外侧入路具体手术案例入手，重点分析颅颈交界区脑膜瘤背外侧入路及如何达到安全全切。
颅颈交界区脑膜瘤背外侧入路操作技巧详解
典型的脑膜瘤有硬脑膜插入，这是其血管供应的部位（图13.13）。一些脑膜瘤表现为“斑块状”生长；另一些脑膜瘤的硬脑膜附着区有限且小于肿瘤直径。在临床常规中，这是两种不同的情况。当斑块状脑膜瘤有较高的出血倾向和需要更多的电凝凝固时，切除小面积脑膜瘤很容易进行。此外，后一种肿瘤也倾向于包绕颅神经IX-XII的根，并侵犯舌下管和颈静脉孔的神经部分，使切除更加困难。在这两种情况下，基本原则是切开第一齿状韧带，电凝凝固阻断脑膜瘤的血供（图13.13）。下一步，将最靠近腹侧硬脑膜的肿瘤部分切除，以创造一个手术空间，使剩余的背侧肿瘤部分沿着从下脑干向硬膜腹侧的方向逐步移动（图13.14）。在这个动作中，应尽一切努力避免压迫神经。寰枢椎背弓（dorsalatlantalarch）的水平通常是神经最大受压的部位（图13.14）。在这种情况下，与C1半椎板切除术相比，在打开硬脑膜之前进行C1椎板切除术是有帮助的，以避免在硬膜内操作时对神经造成任何额外的压迫。
图13.13a，b术前MR图像（T1-W增强扫描，b矢状T2-W）显示一个大的枕大孔脑膜瘤，该脑膜瘤向背侧生长，严重压迫颈髓。c、图示硬脑膜切开，肿瘤的背外侧和腹侧部分暴露，通过侧面反射硬脑膜和椎动脉的远端V3部分。e、f相应的术中照片显示通过侧面反射硬脑膜，可以直接接触到肿瘤的硬脑膜附着物（VA，椎动脉）图13.14肿瘤的术中照片如图13.13所示。a首先，肿瘤附着物凝固，切除肿瘤的断流部分。这种断流术是在对侧颅尾侧继续进行，直到整个肿瘤与血管供应分离。b剩下的无血管肿瘤部分现在可以从神经和下颅神经的根上轻轻地分开，并以零碎的方式被切除。c肿瘤完全切除后，神经仍然扭曲，但椎动脉近端V4部分和颅神经完全没有肿瘤。dC1水平是上颈髓受压最大的部位，肿瘤压迫神经压迫寰枢椎弓。
大多数脑膜瘤是非常纤维状的，不容易在超声吸引器的帮助下切除。这种肿瘤的碎片被显微切割器明显的切割，而肿瘤周围的蛛网膜则被轻轻地切开，以分离PICA的神经根和分支以及引流静脉。在许多情况下，脑膜瘤的范围远远超出中线，并累及对侧椎动脉。在切除这些远端肿瘤部分时必须考虑到这一点，以避免损伤远端小血管。同样，对侧舌下神经也可能被肿瘤累及。这些神经根也通过蛛网膜切开术保护了下来。
在完全宏观切除后，肿瘤附着区域被充分凝固，原因有两个：
1.获得充分的局部止血作用；
2.当无法完全切除舌下管内浸润的硬脑膜时，避免肿瘤复发。
虽然大多数脑膜瘤由颅内和椎管内组成，但其他肿瘤可能局限于C1水平，如图13.15所示。在这种情况下，以椎动脉硬脑膜为中心的有限的硬膜外暴露就足够了（图13.15）。
图13.15术前a-c轴位（a）、冠状位（b）和矢状位（c）图像显示69岁患者，C1水平枕大孔脑膜瘤。d肿瘤切除，病人置于右侧park-bench体位（侧俯卧位）。e最小程度暴露在椎动脉旁的的硬脑膜入口
枕骨大孔脑膜瘤全切一例，术后12年未复发
患者情况：57岁女士，以颈部疼痛、走路乏力、步态紊乱发病
术者：德国HelmutBertalanffy（巴特朗菲）教授
手术过程：旁正中枕下开颅肿瘤全切手术。采取了左侧卧位，让患者置于左侧侧位，头部弯曲并旋转到右侧。手术术中应用躯体感觉和听觉诱发电位的持续监测。旁正中枕下开颅术延伸至远侧乙状窦和C1半椎板切除术，枕骨大孔的背外侧边缘逐渐被钻开，并对脑干和脊髓进行了精心护理。
图示：A、B、C、D术前大孔区术前MRI,右侧巨大的前外侧占位，并且体积已经发展到非常大了，下脑干在枕骨大孔处被最大限度地压缩，肿瘤占据了90%以上的可用空间。（E）手术中的皮肤切口和（F）病人的定位。
术后情况：术后患者没有新发神经功能缺损，患者在术后第二天开始肢体活动，轻微的颈部疼痛，并很快好转、消失。没有相关手术并发症，特别是没有脑脊液漏出或脊柱不稳定。术后计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）分别显示了部分骨切除和肿瘤全切，术后伤口美观。患者肿瘤全切，未行放化疗等，术后12年未见复发，生活如常，对效果很满意。
图示：A、B术后CT和MR，显示肿瘤及其被肿瘤侵犯的骨质都切除，肿瘤全切，Simpson一级切除；C手术后伤口美观
巴教授总结颅颈交界区脑膜瘤如何安全全切
手术注意事项
考虑到颅颈交界区的复杂解剖结构，最初的颅外入路和开颅术后硬脑膜的特殊暴露、髁状突部分切除术、颈静脉窦钻取术和C1半椎板切除术，都是耗时的手术步骤，可能并不总是必要的。这就是为什么巴特朗菲教授不提倡严格的标准入路治疗后外侧颅颈交界区的原因。取而代之的是，教授提倡以一种个性化定制的方式设计和进行手术，同时非常注意最小侵入性的原则。对神经外科医生来说，颅底手术的最小侵入性意味着获得最大限度的显微外科暴露（根据潜在病变的需要）和尽可能少的外科创伤。
术前计划
手术的目的可能会因要治疗的病变而有所不同。脑膜瘤完全切除肿瘤可能是外科手术的一个实际目标，但在某些情况下，手术全切可能很难，稍有不慎可能出现并发症。因此，外科医生必须预测发病的具体风险，以便更好地确定预后，从而确定手术的目标。在几乎所有的硬脑膜内病变中，手术的第二个重要目标应该是保留寰枕关节的功能。
显然，术前能获得的信息越多，手术入路的设计就越好。因此，除了三平面MRI外，血管造影术也可以帮助评估血管病变，辅以CT血管造影术进行三维重建，以及薄层CT扫描有无三维重建。因此，术前规划应基于高质量的术前影像、对局部解剖结构和变异的了解以及术前患者的临床情况。这个计划是整个手术过程的一个重要部分，需要精心策划；它应始终以个性化治疗方案进行。有了这样的策略和正确的病人选择，可以取得满意的手术结果和发病率可以保持到最低。
麻醉、监护、神经导航和内镜检查
手术类型及目的、术中麻醉及病人监护等在术前与麻醉师讨论，包括静脉压的问题，一般应尽量保持低。毫无疑问，在颅外解剖和开颅手术中，外科医生和麻醉师的良好合作是避免静脉充血和大量静脉出血的重要前提。在几乎所有涉及神经组织的手术中，都要进行长束电生理监测electrophysiologicallong-tractmonitoring（体感、听觉和运动诱发电位），在许多情况下，颅神经肌电图（EMG）显示很有帮助。大多数外周神经电极和头皮电极可以放置在手术室外，然后开始定位病人。神经导航和内镜可用于术中指导和内镜辅助显微外科手术。两者都不是强制性的，但都是有用的工具。
病人体位设计
一般来说，对于60岁以下的患者，如果没有其他禁忌证，如卵圆孔开放，应在术前心脏超声检查中排除，我们更喜欢坐的姿势。当采用坐姿时，必须进行持续的心脏超声监测，以检测可能的空气栓塞。近年来，我们经常使用经食管心脏超声检查，它比心前区多普勒监测更为敏感，可以检测心房内极少量的气泡。如果认为坐姿不合适，则侧向park-bench体位（侧俯卧位）最为合适。在这两种情况下，患者的头部在三个不同的平面上转动和定向：（1）前屈以延伸背部解剖结构并暴露枕髁的后部，（2）头部同侧旋转以避免患者肩部的阻碍，（3）头部轻微的对侧倾斜以更好地显露枕下外侧区。病人的头部总是固定在一个Mayfield支架上，这样就不会干扰手术视野。
后记
INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，其成员教授大多为世界神经外科各专业的奠基者、开拓者，德国巴特朗菲教授即为INC顾问团成员教授之一，曾接诊过多例国内及世界各地的脑干、丘脑、基底节区、胼胝体等复杂位置脑瘤患者，在国内，他被患者亲切称为“巴教授”。国内颅颈交界区、脑干、丘脑、胼胝体、脊髓、松果体区等复杂位置的脑肿瘤及脑血管病变患者，若想寻求国际上更高质量、更大范围的安全手术切除方案，可选择远程咨询INC国际教授。
参考资料：HelmutBertalanffy.DorsolateralApproachtotheCraniocervicalJunction.Inbook:Cranial,CraniofacialandSkullBaseSurgery(pp.-).脑膜瘤往期阅读
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