医院订阅哦！马凡氏综合症（Marfansyndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。大多数马凡氏综合症患者有家族史，该病致病基因携带者有一半的几率将其传给下一代。中国人患此病的比率约为十万分之十七。动脉瘤一旦破裂，病人几乎无生还可能，目前尚无特效药物治疗。二十世纪80年代与郎平齐名的美国女排主攻手海曼以及四川男排名将朱刚也因为此病于在赛场上猝死。所以一旦确诊合并有主动脉瘤，则应立即考虑手术治疗。日前，一名马凡氏综合征、夹层动脉瘤患者医院心外科医护人员的精心治疗下恢复健康。43岁的中年男性患者刘某（化名），因为突发的胸背部疼痛，自认为是不慎“拉伤了肌肉”到医院就诊，拍片检查未发现骨折，因疼痛较剧烈入院治疗。入院后经治疗病情趋于平稳，再次复查CT时却发现：胸部降主动脉段较几天前入院时明显扩大。结合患者长头、高颧骨、小下巴、大耳朵，身材修长，体格细高，四肢及手指脚趾尤其长（“蜘蛛指(趾)”），近视眼等特征性表现，临床诊断为：马凡氏综合征、夹层动脉瘤（B型）。9月21日在市四院戴炳光副院长的带领下，心外科团队为该患者实施近十小时的紧张手术，顺利完成了主动脉弓部置换+术中覆膜支架植入手术（Sun氏手术）。将患者已经形成夹层动脉瘤的左颈总动脉、左锁骨下动脉及胸降主动脉血管切除或缝闭，以一根带四分支的人工血管缝合、连接于升主动脉、主动脉弓（三大分支血管）及胸降主动脉，消除了动脉瘤破裂的可能。手术中，戴院长为首的心外科团队以体外循环机代替心脏泵血转机分钟，并在深低温停循环、全身没有血液供应的情况下，紧张奋战30分钟完成远端吻合；持续双管路维持脑部供血，减少脑缺血缺氧的危害；保留了患者现阶段功能尚完好的主动脉瓣；止血确切，自体血液回吸收回输，用血量大大低于术前预计等。病人顺利转入ICU,经过医护人员的精心护理，没有出现常见的昏迷、截瘫、肢体肌力下降、感觉异常、失语、声音嘶哑、饮水呛咳等脑及神经系统严重并发症，顺利脱除呼吸机、无肾上腺素能血管活性药物应用等，病情稳定，逐步恢复。该手术的成功，标志着市四院心外科在大血管病变治疗领域取得了长足的进步，目前已完成该类病例近三十台，成功率90%，达到国内先进水平。编辑：刘芳高文超邮箱：jnwjw.
