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第41期
1疾病概述椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）是指椎基底动脉的异常迂曲、延长和扩张。年，Smoker等首次提出了VBD的概念。年，Caplan对VBD的概念进行了修订，取代了既往"椎基底动脉系统迂曲"、"巨大延长的动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤"等术语。研究显示，我国男性和女性基底动脉和椎动脉直径存在差异，分别为2.2～4.2mm、2.0～4.0mm和1.4～.4mm、1.1～.1mm。国外的一项尸检研究表明，基底动脉长度为2.91～59.7mm，直径为.51～8.92mm，椎动脉直径为0.67～5.91mm。由于受到人种、性别等差异的影响，目前尚无统一的VBD诊断标准。VBD的诊断主要依据影像学检查，目前常用的诊断标准有以下两种。Ubogu和Zaidat的磁共振血管造影（magneticresonanceangiography，MRA）诊断标准：（1）扩张：基底动脉直径≥4.5mm；（2）延长：基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6mm以上，或基底动脉长度＞29.5mm，椎动脉颅内段长度＞2.5mm；（）迂曲：基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10mm为异常。该诊断分类中缺少椎动脉扩张的标准，后来Passero和Rossi将椎动脉直径超过4mm视为扩张。Smoker等根据高分辨率CT扫描结果制定的诊断标准：基底动脉分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直径≥4.5mm定义为VBD。该诊断标准的特点是对VBD的延长和迂曲程度进行半定量分级，但未包含椎动脉延长和扩张的标准。因此，在临床工作中应根据需要借鉴和参考上述两种标准。VBD患者可无任何症状，但也可出现各种临床表现：（1）急性卒中：以缺血性卒中最为多见，其发病可能与栓塞、穿支病变加重、低灌注及机械压迫等机制有关。有研究表明，VBD多引起后循环腔隙性梗死，多见于中脑和丘脑，但也可出现大面积梗死。脑出血主要是为变异血管扩张延长，内膜受损、管壁破裂所致，可表现为脑室或蛛网膜下腔出血。研究显示，基底动脉延长扩张程度、高血压、抗血小板药或抗凝药的应用与脑出血发病相关。（2）脑干和脑神经受压的临床表现，但多表现为亚临床功能障碍（受压脑组织功能部分保存），如颅鸣、搏动性耳鸣、头痛等，严重时会造成脑积水、猝死等。目前，对VBD的病因和危险因素缺乏有效的防治措施。对于VBD的治疗，无论是药物还是介入或手术，均无系统的大规模研究；不管是抗凝还是抗血小板治疗，均缺乏大规模的随机对照试验。曾有过对VBD压迫脑干进行搭桥和减压手术治疗的报道，以及在药物治疗无效时应用介入治疗有效的个案报道，但还有很远的路要走。2病例报告患者男性，45岁，因突发头痛于..15急诊收入院，查体示嗜睡，对答正确，四肢活动好。头颅CT显示SAH，左侧椎动脉和基底动脉处钙化明显。全脑动脉造影示左椎动脉-基底动脉延长扩张，左椎动脉和基底动脉主干多发动脉瘤、基底动脉顶端动脉瘤。右椎动脉偏细，内腔不规整。后循环交叉实验未见后交通动脉显影。左椎动脉造影三维重建，多角度观察顶端和主干动脉瘤，可见顶端动脉瘤向前方生长，主要包绕左侧PCA起始部，生长角度刁钻；基底动脉主干主要有三个动脉瘤；左椎动脉多发突起，呈糖葫芦改变。制订介入治疗方案：基底动脉顶端动脉瘤支架辅助栓塞，先用短支架释放入左侧PCAP1段-基底动脉上段，在该支架保护下栓塞顶端动脉瘤，如有必要再于右侧PCAP1段内放置第二枚支架保护（Y型支架）。基底动脉主干的三个动脉瘤用多支架辅助弹簧圈栓塞。左椎动脉的多发突起此次手术暂且不管，等待二期密网支架治疗。为方便描述，对动脉瘤进行编号，如下图所示。No.1为基底动脉顶端动脉瘤，No.2和是基底动脉主干较大的两个突起，从影像学分析No.2应该是出血的责任病灶（形态不规则，瘤腔内造影剂滞留明显），应该着重处理。No.4为微小动脉瘤，位于No.2和之间，不强求弹簧圈栓塞，多支架覆盖之即可。不同动脉瘤有不同的工作角度和入路。以右斜72°汤5°为工作位，处理No.1和2，这个角度无法窥清No.和4。所以微导管向远端游走时要格外慎重。左椎动脉入路，右斜72°汤5°路图下将Headway21送入基底动脉-右PCA远端，备放LVIS.5×15支架保护右PCA。将Echelon10微导管（头端塑成S形）送入No.1瘤腔内。稍改变工作角度向No.1瘤内送入首枚弹簧圈，送入时圈很容易进入左PCA，反复调整使弹簧圈位于瘤腔内。右椎动脉入路，取右斜1°瓦1°为工作位，将Rebar18送入左PCA远端，跨No.1瘤颈在基底动脉-左PCAP1段内置入第一枚Solitaire支架（4×15）。在支架保护下继续填塞No.1。换角度左椎动脉造影评估No.1动脉瘤栓塞情况和双侧PCA是否受累。最后左椎动脉多角度造影显示No.1栓塞满意，瘤上角的造影剂充盈是左PCAP1开口，不是瘤颈残留。因右侧PCA畅通，所以不准备Y型放置第二枚支架。将预置于右PCA内的Headway21撤至基底动脉，备放Solitaire支架辅助栓塞其它动脉瘤。开始栓塞基底动脉主干部动脉瘤。右椎动脉左斜2°瓦18°路图下，将Echelon10（直头）经右椎动脉入路送入No.瘤内（箭头）。返回左椎动脉右斜72°汤6°路图，将另一根Echelon10（直头）经左椎动脉入路送入No.2瘤内（箭头）。经撤至基底动脉的Headway21置入本手术第二枚Solitaire支架（6×20），覆盖基底动脉主干。在该支架保护下依次送入弹簧圈栓塞No.2瘤至满意。因Headway21输送Solitaire支架阻力很大，换用Rebar18送入基底动脉，在第二枚Solitaire支架内部套叠置入第三枚Solitaire支架（6×0），以加强对基底动脉主干的塑形。换用右椎动脉左斜2°瓦20°路图，用预置于No.瘤内的微导管栓塞该瘤。此时No.瘤口已经被两层Solitaire支架（6×20，6×0）覆盖，但弹簧圈仍无法稳定于瘤腔内。换用左椎动脉右斜71°汤7度路图准备在第二枚和第三枚Solitaire支架内部嵌套置入第四枚Solitaire支架（6×0）。第四枚支架置入后，换左斜26°瓦2°投照，可见No.瘤内的首枚弹簧圈被妥妥压附在瘤腔内和瘤颈处。在这个工作角度下继续栓塞No.瘤至满意。右椎动脉同角度造影显示，现在只剩下No.4瘤了，该瘤很小，已被三枚支架覆盖瘤口，不填也罢，但完美主义者必然总是跃跃欲试。右椎动脉左斜26°瓦2°路图下，将被三层Solitaite支架压在No.瘤内的Echelon10微导管用微导丝成功引入No.4瘤内，注意，微导管是通过三枚支架和基底动脉间隙进入No.4的。随后将No.4用两枚小圈满意栓塞。术后同角度右椎动脉造影术后同角度左椎动脉造影和蒙片术后不同角度的左椎动脉造影和蒙片，显示四个瘤栓塞满意，左椎动脉近心端还有若干小突起未被支架覆盖，留待二期密网支架治疗。术后右椎动脉正位造影和蒙片整台手术从夜间22时持续至翌日凌晨时，蒙师兄孙永全教授全程坐镇指挥，李彤、贾建文医生同台奋战，终于不辱使命。术后患者麻醉清醒，自述头痛减轻，无神经功能缺陷。也不算题外话患者本人系我中学同窗，人高马大，风风火火，工作上是拼命三郎。高血压病史十八年，服药不规律。曾于出差期间晕厥一次，并不重视。每天两包烟，擅饮大酒。嗟乎！吾辈已年逾不惑，不复年轻，上有老下有小，家庭顶梁柱，岂敢有不测？该同学不幸经此劫，谅必自省，亡羊补牢，未为迟也，若知珍重，幸莫大焉！从今往后，我们之间非只同窗关系，又多一层医患关系，起码不会失访。未来随诊，如效果满意，则证实多支架对VBD有效，由此推之，则VBD亦应属密网支架的适应症，密网支架能否对此疑难病的治疗带来曙光，唯拭目以待。4后记年10月1日复查DSA结果满意，此前于年月0日还行左侧前交通动脉瘤球囊辅助栓塞术，可谓多灾多难！视频显示年10月1日复查的左椎动脉正、侧位造影，左椎动脉三维旋转造影，左颈内动脉三维旋转造影：
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