搏动性耳鸣伴听力下降
需警惕鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤
——复旦大医院“爱耳日”系列科普
供稿：李伟张毅博
审阅：戴春富
病例导读
“医生，我左侧耳朵总是咚咚响，有十来年了，之前因为有高血压病，以为是高血压的关系，就没当回事，最近几年左耳听力越来越差了，喝水也总是呛到咳嗽，说话多了声音还有点嘶哑，想来五官科检查一下”，52岁的王女士条理清楚地陈述着自己的病情。
经过医生检查发现，王女士左侧鼓膜后内侧可透见樱红色肿物,门诊医生怀疑王女士是“鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤”，听到这种闻所未闻的疾病，王女士既惊讶又好奇，迫不及待的地问了一句：
“鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤是个啥？”
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什么是鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤？
鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤是颈静脉-鼓室副神经节瘤的统称，包括颈静脉球体瘤和鼓室体瘤，颈静脉球体瘤来源于颈静脉球拱部球体,鼓室体瘤来源于鼓岬黏膜下鼓室神经丛,均起源于副神经节,也称为副神经节瘤。本病临床上较为少见，但在颞骨肿瘤中该病较常见，占头颈部肿瘤的0.6%，发病年龄大多为40-60岁,女性多发。
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鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤患者有
哪些临床表现？
●耳部症状：初期可能仅表现为搏动性耳鸣,患者主诉耳内有如同心脏或血管脉搏一致的跳动样的耳鸣声；有时体检可以发现鼓膜后内侧透见樱红色搏动肿物,病变进展时肿瘤突破鼓膜形成外耳道肉芽样肿物,触之易出血（如下图所示）。患者可以出现听力下降、耳部闷胀感，耳痛等症状。
患者外耳道肉有芽样肿物
●神经系统症状：颅神经损伤出现顺序和损伤程度，与肿瘤位置和起源有关。肿瘤向颈静脉球内侧发展，可累及后组颅神经。IX-XI颅神经受损出现颈静脉孔综合征,即:软腭麻痹,咽部感觉异常、吞咽呛咳,声音嘶哑、耸肩受限。病变扩大累及XII颅神经可能会表现出患侧舌肌萎缩，如肿瘤向后上发展，面神经受损会出现闭眼不能、嘴角歪斜等面瘫症状，单纯中耳受累表现为传导性听力下降，进一步累及耳蜗可导致全聋。
●神经内分泌症状：1%-3%的颈静脉球体瘤有分泌功能,称为嗜咯性或者功能性鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤,患者出现严重高血压、头痛、心动过速等症状，患者可能就诊于内科,而头颈部肿瘤容易被忽视。
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怀疑鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤要做哪些检查？
●听力检查：多为传导性耳聋或混合性耳聋。
●颞骨高分辨率CT：颈静脉球体瘤显示颈静脉孔扩大,边缘呈现不规则虫蚀样改变,肿瘤容易侵犯鼓室、鼓窦,破坏听骨链。鼓室体瘤早期影像倾向于鼓岬表面的软组织肿物,局限于鼓室或乳突气房内,听骨链常常被包裹、破坏。
●耳部增强MRI：是最有价值的诊断方法，MRI显示鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤具有极其丰富的血管结构，高流速血管在MR上表现为流空低信号，慢流速血管表现为高信号斑点，再加上肿瘤实质信号，形成所谓的“胡椒盐”征，是其特征性表现。
●DSA造影：可以清楚地显示肿瘤的供血动脉及责任血管，了解颈内动脉侧支代偿情况，必要时行颈内动脉球囊闭塞阻滞实验，必要时可行肿瘤供血动脉栓塞，减少术中出血。
●血液生化检查：血清儿茶酚氨水平是嗜铬性鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤定性诊断的重要指标，术前常规检测该系列指标有助于充分了解病情及术中控制生命体征。
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鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤该怎么治疗呢？
关于鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤的治疗目前尚存争议。目前主要的治疗策略包括手术切除和放射治疗。手术切除病灶是鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤根治的最佳方案，但其解剖结构复杂，风险高，手术难度大，因此有学者倾向于首选放射治疗。
我们团队多年来一直致力于鼓室-颈静脉孔区副神经节瘤的诊治，在国际上首次在Fisch分类的基础上提出颈静脉球内型和颈静脉球外型的分型法，对于腔外型肿瘤采用乙状窦隧道岩下窦填塞法，对颈静脉球内型肿瘤采用推移填塞法。另外，我们还首次提出面神经无张前移位技术，有效保护术后面神经功能。通过不断改进手术技术，大部分患者获得了比较满意的疗效，因此我们更倾向于手术治疗，手术是根除病变的唯一策略。
戴春富教授侧颅底团队
互联网门诊
戴春富教授带领的颞骨、侧颅底肿瘤及难治性眩晕医生团队，在国内率先开展颞骨侧切除治疗早期外耳道癌及小剂量鼓室内注射庆大霉素治疗难治性眩晕的临床和基础研究。其独特的侧颅底外科技术将极具挑战的侧颅底手术简单化，在国际上首次在Fisch分类的基础上提出颈静脉球内型和颈静脉球外型的分型法，对于腔外型肿瘤采用乙状窦隧道岩下窦填塞法，对颈静脉球内型肿瘤采用推移填塞法，首次提出面神经无张前移位技术，该策略的综合应用，明显减少手术出血，有利于肿瘤的切除，减少后组颅神经的损伤，最大限度保护面神经功能。
门诊
地点
时间
戴春富教授门诊
汾阳
院区
周三上午
周四下午
浦江
院区
周一上午
戴春富教授互联网团队门诊
互联网
周五
8:00-11:30
复旦大医院
——耳鼻喉科
复旦大医院耳鼻咽喉科是全球规模最大的耳鼻咽喉头颈外科疾病诊疗和科研中心之一，是我国首批国家级重点学科和硕士博士授予点，连续多年在全国耳鼻咽喉科专科排名（复旦版）中位列第一。
耳鼻喉科在听觉言语疾病、耳神经颅底外科、耳显微外科、耳整复外科、眩晕、耳鸣和耳聋的精细诊断和个体化治疗、头颈肿瘤的综合治疗和皮瓣修复、鼻内镜和鼻颅底外科以及气道异物和咽喉、嗓音疾病的诊治方面处于国内领先、国际先进水平。
面对国务院推进世界一流大学和一流学科（双一流）建设的契机，耳鼻喉科加大国内外一流人才的引育，搭建创新和转化平台，全面推动学科的发展，加快提升学科整体实力和国内外影响力，成为本领域优秀人才培养基地和国内外学术交流的重要平台。
THEEND
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