生物反馈
中枢神经系统的生物反馈控制包括自主神经系统的自我调节。这需要有意识地增加指血流或温度。生物反馈最有效地改善雷诺氏病、非神经或非血管病因引起的血管痉挛以及侧支循环充足的雷诺现象患者的症状。然而，它对继发性血管痉挛性疾病没有帮助。热生物反馈对原发性血管痉挛性疾病有效，治疗后2-3年增加指流量，提高手指温度，减少感冒引起的症状。
外科治疗
对药物治疗无效的病人应考虑手术治疗。手术选择包括通过微血管重建或不带静脉移植和/或改变交感神经张力来重建或旁路闭塞血管。交感神经张力可通过以下方法降低：（1）近端颈胸交感神经切除术；（2）Leriche交感神经切除术（切除并结扎血栓或闭塞的动脉段），（3）周围动脉周围交感神经切除术；（4）动脉周围交感神经切除术球囊血管成形术的新技术。
栓子切除术
栓塞可以通过肱动脉切开术和近端和远端的导管通道清除。2号或3号FrFogarty导管通常可以一直穿到手上。如果远端脉搏在血流恢复后没有恢复，则必须完成血管造影。在高流量动静脉畸形中，当栓子减少血流量时，最初试图保留瘘管并减轻血管盗血，目的是通过使瘘管狭窄而减少通过瘘管的流量。即使有精确的术中监测，这项技术也失败了，因为瘘管血栓形成率很高。Berman等人报道了90%以上的患者成功的远端血管重建-间隔结扎。
交感神经切除术
当医疗管理未能控制静息痛，或有即将发生的手指梗塞，或缺血性溃疡无法愈合时，应行指动脉交感神经切除术。上肢的交感神经大部分来自脊髓，与第二、第三胸神经的腹根相连，广泛分布于臂丛神经至前臂和手部。颈交感神经切除术在治疗继发性血管痉挛方面有着悠久的历史，但由于其复发率高，对结缔组织疾病基本上没有益处，因此目前已失去了人们的青睐。皮克首先在他的交感神经系统的解剖中注意到，一些交感神经绕过交感干，首先与近端躯体神经相连，然后在动脉外膜到达手指。对于上肢血管痉挛性疾病，颈交感神经切除术失败的原因可能是颈交感神经干的旁路分支，在颈交感神经切除术中没有中断。交感神经分支沿肢体每隔一段时间从周围神经传递到邻近动脉，并在血管周围组织中传播，包括大而易辨认的Henle神经。这条神经伴随着尺动脉从前臂到手的路线，为尺动脉提供数个大段。Pick确定了从腕部到手指动脉结构的交感神经分支，为目前手部和手指交感神经切除术提供了基础。这个解剖学概念为两种类型的外周交感神经切除术提供了基础。
交感神经切除术（动脉切除术）
勒里奇主张切除和结扎有血栓或病变的动脉段，以改善侧支循环并阻断血管运动障碍。如果有足够的侧支循环，切除血栓动脉段而不进行重建会中断交感神经对远端血管的控制并减少血管痉挛。一些外科医生在术中通过测量指动脉压来确定是否存在足够的侧支循环（例如，切除一段尺动脉后）。Zook等人将Leriche交感神经切除术的概念应用于手指，在指动脉搭桥不可行时切除闭塞的指动脉段。
动脉周围交感神经切除术
Flatt首先在指层面引入了交感神经切除术的概念，以便将其效果应用于更远端的肢体。在创伤后急性血管痉挛或显微外科手术中，手术剥离动脉外膜以阻断血管中平滑肌的交感神经支配。然而，由于体液因素（包括缺血时遇到的儿茶酚胺）对平滑肌的血管收缩作用，这项技术可能无效。通过直接移除动脉的交感神经输入，可以阻断交感神经通路或受体上调。Flatt通过从指总动脉剥离一段3-4mm长的外膜段，将连接指神经和指动脉的交感神经纤维分开；8例患者症状有不同程度的缓解。威尔吉斯扩大了这一外科解剖范围，包括一段2厘米长的普通和固有的指动脉，并使用术前麻醉阻滞来预测哪些病人会从中受益。Flatt和Wilgis都注意到原发性血管痉挛性疾病患者的症状缓解，但在结缔组织疾病患者中并没有取得一致的好结果。为了切除更多的交感神经纤维和交感神经纤维，琼斯进行了广泛的指间动脉和交感神经纤维切除术。腕关节的桡动脉和尺动脉都暴露在外，并在3厘米的距离上剥离。尺动脉切口呈倒J形伸入手掌，使整个尺动脉和掌浅弓剥离外膜和交感神经纤维。在手术显微镜下，指总动脉和固有动脉从起始处剥离到手指根部，但不到近端指间关节。如果累及拇指和食指，桡动脉背支从解剖鼻烟盒剥离至掌深弓起点。在结缔组织疾病中，尺动脉阻塞的高发生率已经被提到。对于这些患者，如果有足够的远端动脉流出，可以进行显微外科旁路移植术，从近侧尺动脉到掌浅弓或指总动脉。Koman等人证明，切断交感神经可以增加营养血流量的百分比，从而治愈溃疡和坏疽。作者建议根据疾病的严重程度考虑两种不同的交感神经切除术：在有限的指交感神经切除术中，从指桡、尺动脉和指总动脉上剥离外膜（视频22.1）。在一个扩大的，根治性的指交感神经切除术中，外膜从桡动脉和尺动脉、指总动脉和指固有动脉剥离（图。22.6和22.7）。最近报告了外周交感神经切除术的长期随访。由于痉挛的肌源性，治疗可能不仅仅针对自主神经系统。在机械扩张的基础上，观察到血管扩张的机械反射。在确定病变性质、排除有或无血栓形成的内膜损伤以及药物治疗无效之前，不应通过物理扩张来治疗血管收缩。可以尝试一种封闭技术，即在闭塞血管夹之间加压注射肝素盐水。可能需要进行动脉切开术，并用小的Fogarty导管扩张血管。
临床提示
动脉周围交感神经切除术1.沿着皮肤皱褶的手掌切口，术后疤痕不太明显，挛缩也更少。2.沿掌骨水平皱褶行两步切口，足以显露指总动脉。3.手掌纵折切口可显露整个掌浅弓。4.合并静脉也可与动脉外膜一起切除，但可能导致术后手部水肿。原发性雷诺氏病的桡、尺动脉和第二、第三、第四指总动脉均行动脉周围交感神经切除术。然而，手指固有动脉的交感神经切除术对于“振动性白指”病和系统性硬化症也可能是必要的。
动脉重建
对于小部分动脉损伤，横向闭合可防止管腔变窄。即使横向闭合后动脉狭窄明显（高达60%），血流也不受影响。静脉补片可用于闭合更广泛的局部损伤。如果血管末端充分活动，动脉尖横断通常可以端到端修复。更广泛的不规则的动脉损伤通常需要在动脉近端和远端之间插入一个反向的静脉移植物。头静脉、贵要静脉、远端大隐静脉和远端小隐静脉是最常用的。取下比估计长度多10-30%的静脉，然后将静脉移植物逆转或切开瓣膜。对于腋动脉和肱动脉损伤，大隐静脉是首选。局部前臂静脉可用于远端肱动脉、桡动脉和尺动脉的修复，当肢体没有受到明显的额外软组织损伤时。如果前臂外伤不能使用局部静脉移植，则使用腿部或足背静脉。有症状的血栓形成或闭塞的动脉重建可以通过单独结扎、切除加端到端修复、或切除和间置移植来实现。手术适应证包括：（1）没有替代性动脉流入，（2）两个或两个以上的闭塞程度损害了潜在的侧支循环，（3）血栓形成超出了常见的指血管起源，以及（4）不完整的深表弓。动脉重建的主要指征是灌注不足，舒张压0.7；如果存在适当的风险效益比，则应进行动脉重建。手术技术包括：1.原位和非逆转静脉移植2.间置逆行静脉移植术3.中间动脉移植（视频22.2）4.静脉血流动脉化5.游离网膜转移。动脉重建的目的是增加指血流和恢复营养血流。在有潜在胶原血管疾病的病人中成功的动脉重建增加了总的指动脉血流量和营养流量，减轻了症状，促进了溃疡的愈合。无论病因如何，闭塞的程度和程度、侧支循环的充分性以及交感神经过度活跃的任何成分都明显影响动脉血栓形成和闭塞的重建结果。图22.6有限指交感神经切除术：（A）术前。（B）操作视图。（C）示意图。（D）术后观察。图22.7根治性指交感神经切除术：（A）指总动脉和指固有动脉的根治性切除术。（B）指交感神经根治术示意图。Jones主张，如果根据严格的临床和血管造影标准，桡动脉和/或尺动脉远端以及掌浅弓出现节段性血栓形成或闭塞，如果手指总动脉出现足够的远端“流出”现象，对于有症状的手部缺血对医疗管理没有反应的患者，应考虑显微外科血管重建术。琼斯描述了四种基本的静脉移植配置，已经发展为手部血运重建，这种分类可能有助于规划手术。对于Guyon管内尺动脉短节段性闭塞或血栓形成，将前臂远端尺动脉与掌浅弓近侧的远端尺动脉进行端到端吻合属于Ⅰ型结构。桡动脉远端闭塞较尺动脉闭塞少见。从前臂桡动脉远端到掌深弓或拇指指蹼区拇动脉的静脉移植物或动脉移植物的端到端吻合属于II型结构。如果累及掌浅弓但保留了指总动脉，则可能需要重建掌浅弓，将静脉或动脉移植到前臂远端尺动脉上，并将指总动脉端侧吻合至间置静脉移植物。这种III型结构通常需要在继发雷诺氏病的全身性疾病中表现出来。在这种情况下，腹壁深下动脉移植可能比静脉移植更有用。腹壁下深动脉有许多分支，可以用来重建一个新的掌弓，与指掌总动脉端到端吻合。与端侧吻合术相比，端-端吻合术更容易进行，如果使用插入式静脉移植物，也可能引起湍流。使用自体腹壁下深动脉移植还有其他技术优势。尺动脉流入口与腹壁近端动脉吻合良好。腹壁深下动脉发出分支时逐渐变细，这些远端分支的大小与指总动脉吻合非常吻合（图22.8）。在IV型配置中，两个中间静脉或两个腹壁深下动脉移植物用于重建来自尺动脉远端的掌浅弓或指总动脉，以及来自桡动脉远端的掌深弓或拇动脉。在闭塞性/血管痉挛性/血管闭塞性疾病的韦克森林分类（表22.2）中，Koman等人建议动脉重建适用于顽固性症状和侧支循环不足的患者（IIB和IIIB组），并应在IIA和IIIA组中进行个体化。临床提示间置血管移植1.腕掌侧静脉对指固有动脉的间置移植非常有用。2.腹壁深下动脉（DIEA）是掌浅弓和尺动脉阻塞的良好来源。DIEA的血管直径与尺动脉近端和掌弓远端吻合良好。DIEA的分支也是指总动脉的良好匹配。3.头静脉是桡动脉阻塞的有效供体静脉。它可以通过同一个切口收获。桡动脉移植物置于拇长展肌（APL）、拇短伸肌（EPB）和拇长伸肌（EPL）肌腱表面，以防止这些肌腱压迫移植物。4.由于动脉闭塞，缺血手远端吻合到指动脉是非常困难的。继发性雷诺综合征动脉内膜明显增厚。5.移植血管的吻合应与流入良好、内膜正常的受者血管吻合。6.手和手腕用短臂夹板固定至少1周。
动脉瘤
治疗方案包括：（1）切除和结扎；（2）切除受损的壁和“补片”移植；（3）切除并端到端修复；（4）切除加间位移植物，这取决于侧支循环和血管舒缩张力。强烈主张早期切除桡动脉或尺动脉的真假动脉瘤，以防止远端栓塞。动脉瘤切除后，术中指动脉/肱动脉指数小于0.7，说明需要进行动脉重建。54术后护理和手术结果与重建尺动脉血栓形成术后相似（图22.9）。真菌性动脉瘤是继发于血源性或局部细菌感染，使血管壁变弱，现在几乎所有的动脉瘤都是由于静脉内滥用药物所致。感染引起的软组织肿胀覆盖在动脉上应评估假性动脉瘤的可能性，以避免不明智的切口和引流程序。如果临床检查没有结论性，双功扫描应该是诊断性的。如果供血血管对肢体存活不重要，则最好切除和结扎动脉，否则切除感染部位周围的静脉并转流将恢复动脉流入。
球囊血管成形术治疗狭窄性病变
应用球囊血管成形术治疗经动脉造影诊断为桡、尺动脉狭窄的继发性雷诺综合征患者。在剥离受影响的桡、尺动脉、掌弓和指总动脉后，使用经皮冠状动脉腔内成形术球囊导管扩张血管。球囊经尺动脉的一个分支，从主动脉经Guyon管进入掌弓和指总动脉。通过将气球充气至6个大气压持续40秒，对任何狭窄节段进行连续扩张。球囊导管扩张术是一种有用的辅助方法，可以增强指交感神经切除术的效果。该技术也可用于长度达15厘米的不完全动脉闭塞，并可消除对跨位置静脉移植的需要（图22.10）。图22.8腹壁深下动脉移植术。（A）尺动脉闭塞。（B）DIEA移植。（C）尺动脉与掌弓吻合的DIEA移植物。（D）尺动脉至掌浅动脉示意图图22.9尺动脉瘤切除加间置静脉移植治疗。（A）动脉瘤。（B）切除术。（C）间置静脉移植。
其他手术选择
外科医生已经研究了在标准动脉搭桥术不可行时抢救严重缺血肢体的其他选择。两种修复即将到来的手指缺失的方法是通过上肢静脉逆转血流和血管化大网膜转移到手背。King等人报道了基于原位静脉旁路的上肢静脉系统动脉化。原位静脉搭桥是一种标准的血管外科技术，包括完全暴露所选静脉并结扎其所有分支。用一个小的瓣膜切开器将静脉内的每一半瓣膜分开，一直到掌骨远端。然后静脉与近端动脉（通常与肱动脉端对端）吻合，将动脉血通过静脉分流到手部。病人在这个手术后被肝素化。Pederson已经使用反向静脉流的概念来改善严重手部缺血的血管。从而使桡侧桡动脉或桡动脉的吻合情况得到改善。他报告了他在20多个病例中的个人经历，并且在手术后疼痛和溃疡有明显改善。接受静脉是通过移除掌骨颈水平的瓣膜来准备的。头静脉非常适合这种手术，因为它与手的背静脉系统有很大的相互连接，这可能允许一个单一的近端吻合。然后结扎动脉分支并进行近端侧吻合。术后可能导致肢体血栓形成和肿胀。一种新的血液供应可以通过第二种技术间接供给手部。取游离大网膜瓣置于前臂及手背部皮肤下，胃网膜上动静脉与肘部肱动脉、头静脉吻合。
处理算法
所有手部慢性缺血的患者显然应该用局部硝酸甘油、钙通道阻滞剂、血管扩张剂和肉**素进行药物治疗。缺血性疼痛的患者通常会经历一个难以控制的过程，手术干预往往是不可避免的。已形成的坏疽、骨髓炎和化脓性关节炎通常需要指截肢。截肢可以有效地减轻病人的痛苦，他们对此非常感激。图22.10球囊血管成形术。（A）尺动脉狭窄的球囊扩张。（B）掌弓的膨胀。动脉造影、磁共振血管造影或双功能超声检查可以准确定位狭窄或完全闭塞的部位和范围，并有助于制定手术计划。以外科血运重建为目的的动脉造影适应症包括：单侧雷诺氏现象；进行性指溃疡或坏疽，尽管良好的医疗管理；复发性指溃疡；多普勒显示大动脉闭塞。对手部慢性缺血患者的外科治疗有特殊的适应证。外科治疗的选择包括指交感神经切除术，球囊血管成形术，以及使用插入式静脉移植物或动脉移植物的显微外科血管重建术。有些病人可以合并这些程序。对药物治疗无反应的雷诺氏现象患者，如果血管造影没有发现主要流入桡动脉和尺动脉闭塞的迹象，并且三条常见的指动脉显示满意，则应考虑手指交感神经切除术。如果血管造影显示桡动脉或尺动脉的狭窄或闭塞超过3厘米，可以考虑球囊血管成形术，这样血管腔的扩张可以增加指血流。球囊血管成形术也可以与根治性交感神经切除术相结合。如果血管造影显示主要入流桡动脉和/或尺动脉出现节段性闭塞，但指总动脉出现令人满意的“流出”，可以考虑从尺动脉行掌浅弓的显微外科血管重建术和从桡动脉进行掌深弓的显微外科血管重建术。尽管切取较复杂，但腹壁深下动脉移植可使移植动脉的分支与指总动脉端到端吻合，而间置静脉移植则需要端侧吻合。然而，尺动脉或桡动脉受累范围越广，就越有可能需要中间静脉移植，而不是中间动脉移植。如果慢性缺血的症状局限于一个手指，并且血管造影显示一个不连续的手指固有动脉段闭塞，偶尔可以考虑切除指固有动脉段并用中间静脉移植或动脉移植重建（图22.11）。狭窄的指总动脉或指固有动脉球囊成形术非常困难，可能导致血管破裂。临床提示管理策略1.钙通道阻滞剂治疗原发性雷诺病和继发性雷诺综合征均可接受。然而，继发性雷诺综合征患者通常需要动脉周围交感神经切除或血管重建。2.球囊血管成形术适用于狭窄和短闭塞段。雷诺氏综合征的动脉重建术可在手指出现坏疽之前进行。4.坏疽性指尖截肢应保守，以保留女性手指的长度和形状。小溃疡可在血管流入改善后自行愈合。5.缺血性疼痛通常在适当的手术增加血流量后得到改善。
术后护理
显微外科血运重建术后，在取下显微外科夹之前立即给予单剂肝素（–IU，静脉推注），肝素维持7天，或以25cc/h的速度静脉注射右旋糖酐天。如果有广泛的内膜损伤或血管损害，建议完全肝素化并转化为香豆素。图22.11指动脉逆行移植重建指动脉。（A）术前检查。（B）血管造影显示中指固有动脉闭塞。（C）指尺动脉闭塞。（D）切除及间置静脉移植。（E）术后。一个庞大的手和前臂敷料与背部石膏巴黎夹板应用与手在一个功能性的位置。保留引流管12-36小时。每小时评估指尖循环，持续6小时，然后每4小时评估一次，持续24小时。关键动脉重建的监测方法与再植相同。颜色变化和毛细血管再充盈；温度监测（1h内损失2℃）；铅笔多普勒监测或脉搏血氧饱和度测定。如果需要镇静剂，可使用氯丙嗪（25毫克口服，每日三次）。病人明显停止吸烟，避免摄入咖啡因。病人出院后每天服用81毫克阿司匹林，并持续3个月。术后10-14天拆线。手部用轻型夹板保护2-6周，并指导患者避免对手术部位造成任何创伤。一些残留的冷敏感，酸痛，柱状手掌疼痛，和尺神经过敏。6-12周后，根据工作类型复工，如果患者无症状，则无需运动或工作限制。
结果、预后和并发症
手部缺血手术后的并发症包括切口愈合不良、裂开、感染、手指僵硬，特别是显微外科血管重建术后，吻合口血栓形成。手指交感神经切除术后，患者通常报告疼痛和耐寒症状改善，雷诺发作频率和严重程度降低，手指溃疡愈合。显微外科血管重建术增加远端动脉灌注，减少缺血性疼痛症状，促进溃疡愈合，防止手部没有足够侧支循环的坏疽进展。Koman等人已经证明，这是由于营养与总流量之比的增加而没有增加手指内的总微血管灌注。对于小鱼际锤击综合征，中间静脉移植的通畅率预计为80-90%，但移植血管可能发生血栓形成，在较长的随访期内症状会恢复。尺动脉间置静脉移植物重建术中，87例（82%）保持通畅。手部慢性缺血患者的预后取决于病因、严重程度、对治疗的反应以及潜在条件的进展。糖尿病和肾血管疾病患者的预后似乎更差。Hartzell等报道说，对27例患者的长期随访显示，虽然指神经切断术治愈了自身免疫性患者的指端溃疡并减少了血管痉挛性疾病中的溃疡数量，但对于动脉粥样硬化继发性血管痉挛的患者，其疗效要低得多。这也许可以解释为什么潜在糖尿病患者的预后更差。硬皮病所致手部慢性缺血患者在指交感神经切除和显微外科血管重建术后显示出改善，但由于基础疾病的进展，术后2年手指溃疡有明显复发。因此，这些手术应该被认为是姑息性的而不是治疗性的。由于手指交感神经切除术和显微外科血管重建术通常不能重复，手指溃疡复发最终可能需要截肢。琼斯认为手就像心脏、大脑和肾脏一样，被认为是一个“末梢器官”，因此手缺血可能反映了这些其他器官的类似病理。
二次手术
指交感神经切除术或显微外科血管重建术后的二次手术很少，因为原手术的术后瘢痕。通常不建议在同一位置进行修复手术。如果缺血进展，指截肢甚至射线截肢是最后的选择。
未来方向
流入手部的尺动脉和桡动脉的闭塞性/血栓性疾病仍将通过切除闭塞或血栓段和插入式静脉或动脉移植进行治疗。技术熟练的手外科医师可能倾向于使用相同的切除和移植的方法切除和移植受影响手指的固有动脉段。然而，较新的球囊血管成形术可能不需要在手指内部植入静脉或动脉。尽管有传闻称肉*杆菌*素和脂肪移植成功地用于导致手部缺血的血管痉挛性疾病，但今后仍有必要进行更严格的随机试验。最后，可以开发出新的药物-结肠药物来治疗雷诺现象，但随着雷诺症状出现频率和严重程度的增加，指交感神经切除术仍然适用。结缔组织疾病患者的指征切除术的结果只能是姑息性的，并且取决于潜在疾病的进展。
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