1.胎儿期:受精卵形成至出生共40周。新生儿期:胎儿娩出至28天。婴儿期:出生至1岁。幼儿期:1岁至满3岁。学龄前期:3岁至6~7岁。学龄期:6~7岁至青春期。青春期:10~20岁。
2.生长发育规律:连续有阶段性(两个高峰:婴儿期青春期),各系统器官不平衡(神经系统先快后慢,生殖系统先慢后快,体格发育快慢快,淋巴系统儿童期迅速青春期高峰以后降至成人水平),存在个体差异,一定规律(由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂)。3.出生时:3kg,50cm,g.28.早产儿:皮肤绛红、水肿、毳毛多,头更大占全身1/3,头发细乱,耳壳软、缺乏软骨、耳舟不清楚,乳腺无结节或4mm平均7mm,睾丸降至阴囊,大阴唇遮盖小阴唇,指(趾)甲达超指(趾)端,足纹遍及整个足底。29.1/3肺液由口鼻排出,2/3由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收。30.呼吸频率足月儿1h内达60~80次/分,1h后降至40~50次/分,以后安静时40次/分。31.足月儿:心率90~次/分,血压70/50mmHg.早产儿:心率~次/分,血压较低。32.足月儿需钠量1~2mmol/(kg·d)。33.中性温度:出生体重1.0kg:10天内35℃,10天后34℃,3周后33℃,5周后32℃。1.5kg:10天内34℃,10天后33℃,4周后32℃。2.0kg:2天内34℃,2天后33℃,3周后32℃。2.5kg:2天内33℃,2天后32℃。34.新生儿需保暖。筛查:先天性甲减、苯丙酮尿症。35.宫内窒息:早期胎动增加(频率),晚期胎动减少、羊水粪染。36.复苏方案:A清理呼吸道(基本),B建立呼吸(关键),C维持正常循环,D药物治疗,E动态评价(贯穿)。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标。37.新生儿缺氧缺血性脑病HIE:轻度:意识兴奋,肌张力正常,原始反射正常,可有肌阵挛,瞳孔正常或扩大,症状72h内消失,预后好。中度:嗜睡,肌张力减低,原始反射减弱,常有惊厥,瞳孔常缩小,对光反射迟钝,症状14天内消失,可有后遗症。重度:昏迷,肌张力松软,原始反射消失,频繁惊厥,瞳孔不对称或扩大,症状维持数周,病死率高。控制惊厥首选苯巴比妥静滴。38.新生儿胆红素代谢:胆红素生成相对过多(RBC数量过剩、寿命较短,旁路胆红素来源较多),血浆白蛋白联结胆红素能力差,肝细胞处理胆红素能力差,胆红素肠肝循环增加,胎粪排泄胆红素,多种因素加重*疸。39.生理性*疸:足月儿:2~3天出现,4~5天高峰,5~7天消退(最迟2周),血清胆红素2周,μmmol/L,85μmmol/L.早产儿:4周,μmmol/L,85μmmol/L.*疸退而复现,结合胆红素34μmmol/L.40.核*疸(胆红素脑病):高未结合胆红素血症患儿可发生,生后4~7天,足月儿μmmol/L,早产儿μmmol/L.四联征:手足徐动,眼球运动障碍,听觉障碍,牙釉质发育不良。41.ABO溶血病:最常见,2~3天出现*疸。Rh溶血病:24h内出现*疸,贫血,肝脾肿大。警告期(嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低,12~24h),痉挛期(抽搐、角弓反张、发热,12~48h),恢复期(2周),后遗症期(最严重并发症胆红素脑病)。首选检查血型,改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法:总胆红素μmmol/L.换血疗法:总胆红素≥μmmol/L,Rh同母亲ABO同患儿,换血量为患儿血量2倍。42.新生儿败血症:葡萄球菌最常见。出生前(宫内)感染:胎盘生殖道上行;出生时感染:产道;出生后感染:母子亲密接触。临表:*疸退而复现,肝脾大,出血倾向,休克(皮肤大理石样花纹),五不一低下(不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下)。血培养确诊。43.新生儿易低体温和皮肤硬肿原因:体温调节中枢不成熟,体表面积相对较大,对失热耐受力差,缺乏寒战产热(棕色脂肪少),皮下脂肪饱和脂肪酸含量高。44.新生儿寒冷损伤综合征:低体温(50%),五不一低下。复温为治疗关键。45.21-三体(唐氏)综合征:贯穿手,无皮肤粗糙,智能落后,特殊面容(眼裂小,眼距宽,双眼外眦上斜,鼻梁低平,外耳小,硬腭窄小,常张口伸舌,流涎多,头小圆,颈短宽),生长发育迟缓,畸形。染色体核型分析确诊。46.标准型:47,XX(或XY),21.易位型:D/G易位:46,XY(或XX),-14,t(14q21q)。平衡易位染色体携带者:45,XY(或XX),-14,-21,t(14q21q)。G/G易位:46,XY(或XX),-21,t(21q21q)或46,XY(或XX),-22,t(21q22q)。嵌合体型。47.苯丙酮尿症PKU:常隐遗传,经典型(苯丙氨酸羟化酶缺乏),非经典型(四氢生物蝶呤缺乏)。临表:智能发育落后(神经系统最突出),癫痫小发作,头发*皮肤白(黑色素合成不足),鼠尿臭味(特有体征)。低苯丙氨酸饮食。48.确诊:血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛:Guthrie细菌生长抑制试验。较大儿童筛查:尿三氯化铁试验,尿2,4-二硝基苯肼试验。生化诊断:尿液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU:尿蝶呤图谱分析。产前诊断:DNA分析。49.中性粒细胞与淋巴细胞在4~6天、4~6岁时相等。吞噬功能暂时性低下。50.B细胞发育迟缓,略高于正常。2岁后扁桃体增大。51.3~6个月补体达成人水平,3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。52.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM.三个月后产生有效抗体,5~6个月后从母体获得抗体开始消失。53.风湿热:链球菌感染,Ⅲ型变态反应,发病前有1~5周有链球菌咽峡炎病史。临表:发热(最常见,但是次要表现),心肌炎,心内膜炎(二尖瓣受累最常见,二闭、主闭),心包炎,关节炎(游走性多关节炎,膝踝肘腕大关节最常见,愈后不留畸形),舞蹈病,环形红斑,皮下结节(关节伸面)。次要表现:发热,关节痛,血沉增快,CRP阳性,PR间期延长。感染证据:咽拭子培养阳性,快速链球菌抗原试验阳性,抗链球菌抗体滴度升高。54.首选卧床休息(急性期2周,心脏炎无心衰4周,伴心衰8周,伴严重心衰8~12周)。清除链球菌感染:青霉素。抗风湿:有心脏炎用泼尼松8~12周,无心脏炎用阿司匹林4~8周。预防:肌注长效青霉素U至少5年。55.川崎病:发热(抗生素治疗无效),球结膜充血(无脓),唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,草莓舌,多形性皮斑,颈淋巴结肿大,急性期掌跖红斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮。治疗:阿司匹林,静注丙种球蛋白(迅速退热,预防冠状动脉病变),糖皮质(不宜单独应用)。56.麻疹:麻疹病*。潜伏期(6~18天,平均10天),前驱期(3~4天,卡他症状,下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑),出疹期(3~4天),恢复期(7~10天)。发热后3~4天出疹,先上后下(耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底)、先小后大(小的斑丘疹→片状融合)、先红后暗(红色→颜色加深→暗红)。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天,合并肺炎至出疹后10天。57.水痘:水痘-带状疱疹病*。潜伏期10~21天,平均14天。发热后1天出疹,头面躯干→四肢→四肢末端稀少,向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹,明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦,不宜糖皮质。隔离至全部结痂,检疫3周。58.风疹:风疹病*。发热第2天出疹,1天内出齐,面部→颈部→躯干→四肢,呈猩红热样斑疹。全身症状轻,枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5天。59.幼儿急疹:人类疱疹病*6型。持续性高热3~5天体温骤退,热退出疹,见于躯干、颈部、上肢。60.猩红热:A组β型溶血性链球菌。前驱期:高热,咽痛、头痛、腹痛,白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹,先为颈部、腋下、腹股沟,24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红,密集均匀的红色细小丘疹,鸡皮样,沙纸感,面部潮红,口唇发白,皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。61.中*性菌痢:福氏最常见,多见于2~7岁健壮儿童,夏秋季节。潜伏期1~2天,起病急,高热,黏液脓血便,里急后重。休克型(感染性休克),脑型(反复惊厥、昏迷、呼吸衰竭),肺型(呼吸窘迫综合征),混合型。粪便镜检确诊。头孢菌素类抗菌。62.结核杆菌:需氧,革兰阳性,抗酸染色呈红色,人型。初次感染后4~8周结核菌素试验阳性。PPD0.1ml(5个结核菌素单位)于左前臂掌侧面中下1/3处注射,48~72h观察硬结直径。10mm且增幅6mm→新近有感染。重症结核、急性传染病、糖皮质治疗时、免疫缺陷病可假阴性反应。63.原发性肺结核:小儿最常见结核病。有原发综合征和支气管淋巴结结核。X片哑铃状双极影。过敏状态有眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎。压迫气管分叉处→类似百日咳样痉挛性咳嗽。压迫阻塞支气管→喘鸣。压迫喉返神经→声嘶。压迫颈静脉→怒张。64.结核性脑膜炎:小儿最严重结核病。脑神经损害:面(最常见)、舌下、动眼、外展。早期:性格改变,头痛。中期:脑膜刺激征,脑神经受损。晚期:昏迷,惊厥频繁。脑脊液检查确诊。强化治疗:INHRFPPZASM;巩固治疗:INH、RFP或EMB.65.儿童脑脊液正常值:压力:0.69~1.96kPa.细胞数:(0~10)×10^6/L.蛋白质:0.2~0.4g/L.糖:2.8~4.5mmol/L.氯化物:~mmol/L.化脓性脑膜炎:米汤样,压力↑↑↑,蛋白质↑↑↑,糖↓↓↓,氯化物↓,WBC×10^6/L,多为中性粒。结核性脑膜炎:毛玻璃样,压力↑↑,蛋白质↑↑(1~3)g/L,糖↓↓,氯化物↓↓,WBC(50~)×10^6/L,多为淋巴。病*性脑膜炎:压力↑,蛋白质↑2个月。轻型:饮食、肠道外感染,无脱水、电解质酸碱紊乱、全身症状;重型:肠道内感染,有脱水、代酸低钾低钙低镁、全身症状。71.轮状病*肠炎:秋冬季,6~24个月,前驱发热、上感,先吐后泻,蛋花汤样便,常伴脱水。72.侵袭性大肠杆菌肠炎:黏冻状脓血便,腥臭味,有里急后重,严重中*症状。73.金*色葡萄球菌肠炎:多继发于使用大量抗生素后。74.生理性腹泻:常有湿疹,食欲好。75.轻度脱水:失水量30~50ml/kg,占3~5%,精神稍差,皮肤稍干燥,前囟眼窝稍凹陷,哭时有泪,尿量稍减少。中度脱水:失水量50~ml/kg,占5~10%,精神萎靡,皮肤苍白干燥弹性差,前囟眼窝明显凹陷,哭时泪少,尿量明显减少。重度脱水:失水量~ml/kg,10%,极度萎靡,皮肤极度干燥发灰有花纹,弹性极差,前囟眼窝深度凹陷,眼睑不能闭合,哭时无泪,四肢厥冷,血压降低有休克,无尿。76.等渗性脱水:血钠~mmol/L.低渗性脱水:血钠mmol/L.77.预防脱水、轻中度:口服补液盐ORS.轻度50~80ml/kg,中度80~ml/kg,8~12h补完。中度以上、吐泻、腹胀:静脉补液。78.第一天补液=累计损失量继续损失量生理需要量。快速判断范围:轻度:90~ml/kg,中度:~ml/kg,重度:~ml/kg.重度脱水伴明显周围循环障碍首先快速扩容:20ml/kg等渗液,30~60min补完。累计损失量:轻度:30~50ml/kg,中度:50~ml/kg,重度:~ml/kg.8~10ml/(kg·h),8~12h补完。生理需要量:体重≤10kg:ml/kg.11~20kg:(体重-10)×50ml/kg.20kg:1(体重-20)×20ml/kg.生理需要量继续损失量:5ml/(kg·h),12~16h补完。第二天及以后补液=生理需要量继续损失量。生理需要量:1/3~1/5张含钠液。继续损失量:1/2~1/3张含钠液。12~24h均匀静滴。79.扩容:等张2:1=2份0.9%NaCl1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。低渗:2/3张4:3:2=4份0.9%NaCl3份5%或10%GS2份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。等渗:1/2张2:3:1=2份0.9%NaCl3份5%或10%GS1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。高渗:1/3张1:2=1份0.9%NaCl2份5%或10%GS.口服补液盐ORS:2/3张。80.婴儿咽鼓管宽直短,水平位,故鼻咽炎易致中耳炎。81.婴幼儿左支细长、右支短粗,呼吸道黏膜缺少SIgA,易感染,胸廓呈桶状,肋骨水平位。82.急性上呼吸道感染:病*最多,鼻病*、呼吸道合胞病*等。细菌以溶血性链球菌最常见。83.疱疹性咽峡炎:柯萨奇A组病*,夏秋季,疱疹→周围红晕→小溃疡。咽结合膜热:腺病*3、7型,春夏季,发热、咽炎、结膜炎。84.咳嗽变异型哮喘:夜间或清晨发作,痰少,抗生素无效,支气管舒张剂诊断性治疗可使咳嗽缓解诊断。85.婴幼儿哮喘最基本治疗:局部糖皮质。长期控制、最有效:吸入型糖皮质。急性发作首选吸入型速效β2受体激动剂,若β2激或茶碱类无效用全身性糖皮质静脉给药。严重哮喘发作、哮喘持续状态首选全身性糖皮质静脉给药。病情恶化、呼吸音减弱:紧急机械通气。86.肺炎:呼吸道合胞病*最常见。急性3个月。87.支气管肺炎:小儿最常见肺炎,累及支气管壁和肺泡。发病前上感,发热,咳嗽,气促,全身症状,呼吸增快(鼻翼扇动、三凹征),发绀,肺部固定性中细湿啰音(支气管炎干湿啰音不固定)。88.肺炎可合并心衰、中*性脑病。中*性肠麻痹时腹胀。最常见紊乱:混合性酸中*。金葡菌最易并发脓胸(浊音)、脓气胸(突发呼困加重,积液上方鼓音)、肺大泡。89.肺炎链球菌:青霉素,阿莫西林。金葡菌:苯唑西林。衣原体、支原体:红霉素。病*:利巴韦林。90.普通细菌性肺炎:疗程体温正常后5~7天,症状体征消失后3天停药。金葡菌肺炎:体温正常后2~3周停药,总疗程≥6周。支原体肺炎:疗程2~3周。91.鼻前庭导管给氧:氧流量0.5~1L/min,氧浓度≤40%.面罩给氧:氧流量2~4L/min,氧浓度50~60%.92.糖皮质指征:严重喘憋或呼衰,全身中*症状明显,合并感染中*性休克,脑水肿。肺炎合并心衰:吸氧,镇静,强心(地高辛)利尿扩血管(酚妥拉明)。93.呼吸道合胞病*肺炎:发绀、鼻翼扇动、三凹征,中细湿啰音,X片小点片状、斑片状阴影、肺气肿。腺病*肺炎:发热2~3周频繁咳嗽、阵发性喘憋、嗜睡,X片大小不等片状阴影或融合成大病灶。金葡菌肺炎:可有败血症、迁徙性化脓灶。肺炎支原体肺炎:刺激性咳嗽,剧烈咳嗽与轻微体征不符,X片云雾状阴影。94.胎儿营养和气体通过脐血管和胎盘与母体弥散方式交换,只有体循环没有肺循环,混合血(肝纯动脉血),静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道,脑、心、肝、上肢血氧含量较下半身高,右心室更大容量负荷。95.脐静脉→肝圆韧带,脐动脉→膀胱脐韧带。动静脉内径比:新生儿1:1,成人1:2.年龄增长心率减慢。收缩压=(年龄×2)80mmHg,舒张压=收缩压×2/3.96.左向右分流型(潜伏青紫型):房缺,室缺,动脉导管未闭。右向左分流型(青紫型):法洛四联症,完全性大动脉转位,艾森格曼综合征。无分流型(无青紫型):肺动脉狭窄,主动脉缩窄。97.房缺:右房、右室增大,胸骨左缘2~3肋间收缩期喷射性杂音,无震颤,P2亢进、固定分裂。最常并发支气管肺炎。剧哭、肺炎时暂时性青紫,晚期持续性青紫。3~5岁手术。98.室缺:左室、右室增大,胸骨左缘3~4肋间全收缩期粗糙杂音,有震颤,P2亢进。肺动脉压迫喉返致声嘶。小型室缺称Roger病,直径右室,右室亦增大,主动脉弓增大。主动脉血液分流到肺动脉,使动脉舒张压降低,脉压差增大,出现周围血管征。差异性发绀:下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常。学龄前手术。.法洛四联症:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(响度取决于肺动脉狭窄程度),一般无震颤,P2减低。临表:青紫(最早,与肺狭程度有关,见于唇、甲床、球结膜),蹲踞,杵状指(趾),阵发性呼困。X片靴形心,超声心动图骑跨征。并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。胸膝位吸氧,生后6~12个月手术。.房缺、室缺、动脉导管未闭:肺淤血多,肺野充血,有肺门舞蹈征,肺动脉段凸出。法洛四联症:肺淤血少,肺野清晰,无肺门舞蹈征,肺动脉段凹陷。.婴儿年龄越小肾脏相对越重位置越低,膀胱位置高,输尿管长而弯、易受压和扭曲。.生后24h内排尿,48h为1~3ml/(kg·h),婴儿~ml/d,幼儿~ml/d,学龄前~ml/d,学龄~0ml/d.无尿:新生儿mg/d或4mg/(m2·h)或mg/L为阳性。正常:红细胞50mg/(kg·d),低蛋白血症0.9μmol/L,血清铁蛋白SF94fl,MCH32pg,MCHC32%~38%,骨髓增生明显活跃,红细胞数减少比血红蛋白降低更明显,VitB岁:肺炎链球菌。临表:急性发热,惊厥,意识障碍,颅内高压,脑膜刺激征,脑脊液脓性改变(确诊)。病原菌未明用第三代头孢。.硬脑膜下积液:最常见并发症,致病菌:肺炎链球菌、流感嗜血杆菌。体温退而复升,症状好转后出现意识障碍、惊厥、前囟隆起、颅内高压。首选头颅透光试验,硬膜下穿刺确诊。少量无需处理,大量硬脑膜穿刺放出15ml..先天性甲减:散发性(甲状腺不发育、发育不全或异位最主要,甲状腺激素合成障碍,TSH、TRH缺乏,甲状腺或靶器官反应低下,母亲因素),地方性(饮食缺碘)。临表:智能落后,生长发育迟缓,生理功能低下,新生儿生理性*疸期延长,特殊面容(眼睑浮肿,眼距宽,鼻梁低平,舌宽大常伸出口外,头大颈短,皮肤粗糙,身材矮小,躯干长四肢短,腹部膨隆)。TSH筛查,T4↓、TSH明显↑确诊。甲状腺素替代治疗(L-甲状腺素钠),过量表现:烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热。
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