丘脑-大脑脚的肿瘤
是一种特殊类型的脑干疾病,这种疾病在神经外科是个非常棘手的挑战性难题。肿瘤位置深在,深部核团如:红核、黑质和功能性传导束如:皮质脊髓束、内侧丘系、视束、三叉丘系、小脑红核束等,与日常生活密切相关的传导束,相互交织,围绕在肿瘤周围;部分核团和传导束由于肿瘤的压迫,也会有损害。
随着肿瘤的进展,病人的症状在进行性加重,患者很无奈,因为即使对熟练的神经外科医生来说很难有两全其美的方法:既能把肿瘤去除,又能保全核团和传导束等重要神经功能。
这个部位的手术不光光是肿瘤切除和神经功能,还会影响到生命,除了对各个核团的位置和功能了解之外,还需要借助现代高科技,标识出病理情况下传导束的可能位置和走行,核团的位置和病灶的位置,深刻理解肿瘤的生长方式,再在术中需要借助高科技手段,如传导束导航、电生理监测,确认相互之间的位置关系,制定好个体化的手术策略。通过对各种当代高端手术技能集成,创新运用,以期达到最佳的效果!
下面这个案例肿瘤就是位于这样一个蹊跷位置,丘脑深部-大脑脚,病人出现右侧视野障碍、右侧面部麻木、右侧肢体无力,病情进展很快!我们采用第二代弥散张量成像(DSI)技术勾画传导束,术中采用电生理监测技术、传导束导航,创新性的运用右侧前穿质侧方入路避开了重要的传导束,完全切除了多发病灶,取得了满意的效果。下面给大家做一个汇报。
病史
患者代先生,今年刚30出头,在一家上市公司里做主管,经常加班加点,事业按部就班的进行中,可是命运却偏偏和他对着干!
一个月前,代先生觉得自己的身体开始慢慢变差,右侧面部出现了面瘫,不仅如此,代先生右边身体逐渐瘫痪!整个身体仿佛被施了魔咒,一半健康,一半几乎瘫痪,随之而来,眼睛看东西也越来越模糊,半边看不清,无法正常生活,他不得不坐上了轮椅!
他感受到了死神的来临,医院MR检查发现在丘脑深部和脑干上竟长了一个巨大的肿瘤,而且生长很蹊跷!
一家子人全乱了套,遍寻南北名医,都被告知手术难度极大!不仅有生命危险,即便侥幸保住了性命,也可能是永久性残疾。家属不死心,孩子还准备结婚呢?好端端的人生就此了结了吗?后来经人介绍,来到医院神经外科,这里擅长颅底脑干手术。
病史-查体-术前视力视野
男性,31岁,因右面部麻木,右侧肢体无力、麻木1月,轮椅入院查体:右面部感觉減退,右面轻度偏瘫,右侧上下肢肌力3级,右侧肢体感觉减退,右侧Babinski(+)辅检:T1加权成像提示左侧丘脑-大脑脚占位,有两个,一个直径45x38mm,另一个直径8x6mm,伴局部出血、水肿
视野术前:双眼视野右侧同向偏盲
提示:左侧视束被肿瘤压迫有损害
术前影像
蓝色箭头:标示肿瘤绿色箭头:标示另一个肿瘤*色箭头:标示视束
术前DTI
丘脑没有“安全区”(safeentryzone)的说法,但是选择合适的入路依然可以保留重要神经功能。虽然出血从丘脑延伸至桥脑,但没有出现左侧神经功能受损。由于皮质核束在目标核团上方交叉,所以可以解释患者出现右侧面瘫的表现。这表明,该患者皮质核束控制面神经功能的受损水平在中枢较高层面。
在神经外科术前规划中,DTI传导束重建是重要的一环,内囊水平的DTI信号被占位扰乱,这部分传导束不能重建。右图中,对侧(右侧)皮质脊髓束(红色)、内侧丘系(蓝色)和丘脑上辐射(*色)完好无损。
在这个病例占位位于丘脑腹侧,对侧方没有影响,但是占位向尾端延伸到了中脑和桥脑。虽然传导束(皮质脊髓束、内侧丘系和丘脑辐射)没有重建出来,但是参照对侧的完好传导束,结合解剖知识和仔细神经查体,可以推测:患侧的传导束被推挤到了后外侧方。
术前预案
在手术方案的选择上,如果采用侧方或后方入路,因为外侧有视束,后外侧方又有皮质脊髓束和脊髓丘脑束走行,不仅路径很长,视束会很损伤,其他传导束也可能受损,会遗留严重的功能残疾;如果从肿瘤的前上方入路,视束上方,前穿质侧方,绕开前穿质的穿支血管进入,可以避开上述三个传导束,挽救病人的视野。一级入路:翼点入路。二级入路:前穿质侧方入路(在大脑前动脉和大脑中动脉交接区的内侧)。术中行面神经、躯体感觉、运动电生理监测,术中神经导航提高了手术安全性。
手术视频
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手术者:楼美清;助手:印健顾连平
术中显露鞍上池、侧裂池,释放脑脊液,打开终板,释放脑脊液,脑组织张力下降。显露颈内动脉至分叉处,全程显露左侧A1,找到视束,于分叉部内侧,A1前方,解剖A1段穿支血管,在穿支血管的间隙前穿质,左侧视束的上方偏内侧,导航下确认后切开少量脑组织,即可见肿瘤,包膜边界清楚,表面有含铁血*素沉积,可见细小的血管和纤维交织在一起。打开包膜,内涵血肿及纤维样组织,清除后分离肿瘤包膜,在肿瘤包膜和脑干组织之间有胶样增生带,边分离胶样增生带,边用导航确认,将肿瘤包膜全部切除。包膜边上可见粗大的引流静脉,予以保留。在导航引导下,在中脑组织中,与大型海绵状血管瘤约相距一公分,发现另外一个血管瘤,予以切除切除过程中,用电生理监测多次验证传导束传递情况,手术结束时,未显示有加重情况。
手术过程
术后三个月影像
术后三个月检查显示两个海绵状血管瘤均以切除,左侧视束保留完好,由于局部疤痕以及占位效应,患侧DTI依然没有重建出来。不过,通过神经查体,可以更有效地反映实际功能情况。
患者术后三个月查体
查体:GCS15分,定时、定向好;视力视野良好,无偏盲;眼球各向运动好,直接、间接对光反射灵敏。
右侧面神经功能HB1级;双侧咽反射正常;伸舌无偏曲;右上肢近端肌力5-级,右下肢近端肌力5-级,左侧上下肢肢肌力5级。
右侧Babinski征(—)。
结语
巨大、多发的丘脑-大脑脚海绵状血管瘤,手术入路选择很困难,而且术后并发症多,病灶容易残留。我们通过术前仔细的DTI分析,深刻理解了肿瘤的发生、发展轨迹,我们选择了前穿质外侧入路,在术中导航的引导和术中电生理监测下,完整切除了两个病灶,术后病人视野和肢体活动明显改善!
如果选择侧方入路,或后方入路,病人的左侧视束和皮质脊髓束都会受到影响,术后可能会出现残疾,影响日常生活。术前DTI精准分析发挥了至关重要的作用,对我们脑干手术的病人,术后三个月的随访过程中发现,有许多病人DTI传导束的位置和数量都有明显的恢复,显示丘脑和脑干的传导束虽然在病灶的影响下有损害,但仍然有可逆性。
目前患者已恢复了正常工作、家庭生活,人生重新开启了新的一页。丘脑-脑干的肿瘤手术,动辄就生命攸关,衷心祝愿这些患者在我们的努力下都像这个患者一样获得新生!
作者:楼美清顾连平倪蕴嘉李鸿蝉主审、校对:楼美清李鸿蝉排版:李鸿蝉DTI重建:倪蕴嘉主刀:楼美清助手:印健顾连平手术室护士:刘剑琴沙莉菁张怡辉吕青术者简介
楼美清教授
ProfessorMeiqingLou,M.D.
楼美清,现医院神经外科主任,医学博士,教授,主任医师,博士生导师。
任世界神经外科联合会(WFNS)颅底外科组委员,中华医学会上海市神经外科专委会常委,中国医师协会神经内镜专业委员会委员,中国医师协会微侵袭神经外科专委会委员,世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主委,中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业组委员,中国医师协会脑血管病专业委员会委员,上海市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委,中华医学会神经脊柱专业委员会委员,中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科工作27年,有高度娴熟扎实的显微镜和内镜神经外科技术操作功底,在颅内肿瘤、脑血管病、脊椎等神经系统疾病手术中积累了约余例的丰富临床经验。擅长治疗垂体瘤、听神经瘤、脑干等颅底疾病。
楼美清主任门诊预约方式: