本文原载于《中华麻醉学杂志》年第6期
患者，女性，年龄45岁，体重49kg，因"反复头痛半年，加重伴头晕、多尿、消瘦2月"入院。既往高血压和糖尿病病史。入院检查：K＋3.20mmol/L。儿茶酚胺三项指标均高于参考值，可乐定试验不受抑制。多次行血促肾上腺皮质激素和皮质醇、尿游离皮质醇检查均增高，节律紊乱，大剂量和小剂量地塞米松抑制试验不受抑制。PET-CT结果：右侧肾上腺肿块，考虑低度恶性肿瘤可能性大，双肾上腺增生。术前诊断：(1)右侧肾上腺腺瘤：嗜铬细胞瘤；(2)Cushing综合征：异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征，嗜铬细胞瘤来源可能；(3)继发性高血压；(4)继发性糖尿病。拟行腹腔镜下右侧嗜铬细胞瘤切除术。手术当日术前口服酚苄明30mg和甲吡酮mg，静脉输注乳酸钠林格液ml扩容。
常规禁食禁饮，术前肌肉注射苯巴比妥mg、东莨菪碱0.3mg，入室面罩吸氧，开放静脉通道，血压～/68～90mmHg(1mmHg＝0.kPa)，心率99次/min，呼吸频率18次/min。麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑1mg、顺式阿曲库铵15mg、丙泊酚mg、芬太尼0.2mg后气管插管，机械通气参数：潮气量8～10ml/kg，吸气压力12～15cmH2O(1cmH2O＝0.kPa)，通气频率12-16次/min，吸呼比1.0∶1.5，根据PETCO2变化调整参数。予以桡动脉穿刺置管和右颈内静脉穿刺置管，监测有创血压、心输出量、每搏量变异度和中心静脉压，静脉输注羟乙基淀粉约ml继续扩容。麻醉维持：吸入2%～3%七氟醚，静脉输注瑞芬太尼0.05～0.25μg·kg－1·min－1、顺式阿曲库铵4～8mg/h，并间断静脉注射艾司洛尔，静脉输注硝普钠，维持血压～/60～90mmHg。人工气腹使收缩压升至mmHg，加深麻醉、降压后恢复正常。在肿瘤切除前输注晶体液和胶体液各ml。肿瘤切除后，血压骤降，低至40～50/20～30mmHg，静脉输注乳酸钠林格液ml和羟乙基淀粉ml多通道快速扩容的同时，快速静脉输注肾上腺素0～0.34μg·kg－1·min－1、去甲肾上腺素0～1.36μg·kg－1·min－1、去氧肾上腺素0～0.34μg·kg－1·min－1，即使剂量不断加大，收缩压仅能维持到50～60mmHg，继续补液，总共输注0ml，同时分次静脉注射氢化可的松共mg和CaCl21g，并输注红细胞6U和新鲜冰冻血浆ml。最终血压逐渐稳定，停用升压药。期间静脉输注胰岛素10U和KCl1g，纠正内环境紊乱。患者围术期主要生理指标变化见表1。
至患者平稳苏醒拔除气管导管，血压维持正常，心率-次/min，SpO%。术毕尿量ml，出血量约ml，OAA/S评分5分，VAS评分0分，安返病房。术后病理结果示：(右侧)嗜铬细胞瘤，合并肾上腺皮质区带性增生。免疫组化：CgA(＋)、ACTH(＋)。
讨论
该病例主要特点是嗜铬细胞瘤大量释放儿茶酚胺的同时亦分泌ACTH，引起Cushing综合征，较为罕见。以上病变造成的病理生理紊乱是围术期麻醉管理的重点。
术前准备和评估 术前12d开始口服长效α受体拮抗剂酚苄明抑制儿茶酚胺引起的外周血管强烈收缩，从而控制血压，减轻心脏负荷；给予乳酸钠林格液扩容，防止用药后血管床扩张引起血容量不足；口服11-β羟化酶抑制剂甲吡酮抑制皮质醇合成改善Cushing综合征症状。最终保证患者术前血压、血糖和血钾处于安全、稳定的水平。术前30min肌肉注射苯巴比妥消除紧张和恐惧，东莨菪碱取代阿托品减少气道分泌物和预防气道高反应，而不加重原有的心动过速。
麻醉方式 理论上腹腔镜手术选用全身麻醉联合硬膜外麻醉，但是立足于该病例的实际情况：(1)联合硬膜外麻醉有造成低血压的可能，特别是肿瘤切除后；(2)患者有继发性糖尿病，不排除有外周神经病变，进行穿刺操作和使用局麻药引起神经并发症的可能性升高[1]。基于以上考虑，采用静吸复合麻醉。
血流动力学和内环境管理
1．肿瘤切除后顽固性低血压 嗜铬细胞瘤切除后适当使用升压药可使血压维持正常，而本例患者肿物切除后血压剧烈下降，虽快速扩容并同时静脉输注大剂量去甲肾上腺素、肾上腺素和去氧肾上腺素亦无法使血压回升。患者出现顽固性低血压，收缩压可低于50mmHg。原因推测为：(1)麻醉药抑制心肌收缩和血管扩张，并且由其临床表现可知，该肿瘤分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，阻断肿瘤血供后机体相对缺乏以上物质，加之术前血管长期处于收缩状态，肿瘤切除后由于儿茶酚胺严重减少引起血管扩张，血容量不足以维持正常血压。(2)Cushing综合征极有可能是由于嗜铬细胞瘤分泌ACTH引起的，肿瘤切除后糖皮质激素(GC)的分泌失去异位ACTH的正反馈调节，机体严重缺乏GC，失去了对儿茶酚胺的允许作用，外周血管对肾上腺素、去甲肾上腺素不敏感，且血管壁通透性增加，导致相对血容量更加不足。该推测在术后病理检查结果中得到验证。(3)更值得